发布时间:2014-05-14 20:23 类别:内科病例 标签:IgA肾病 来源:中华肾脏病杂志
【一般资料】
患者女,51岁。
【主诉】
反复肉眼血尿、蛋白尿3年入院,尿蛋白+~3+,无脱发、关节疼痛。
【查体】
血压108/73mmHg,心肺腹无异常,双肾区无叩痛,双下肢无水肿。
【辅助检查】
尿红细胞总数475000个/ml,变异型65%;尿蛋白+,24h尿蛋白定量1.03g;HIV确诊实验(+);血常规、肾功能正常;HBsAg、抗ANA、ANCA、ds??DNA、Sm、MPO、PR3、GBM、CCP等抗体均阴性。
【腹部彩超示】
左肾123×45mm,右肾121×43mm,实质弥漫性病变,胆囊多发息肉样病变,肝、胰、脾无异常。胸片无异常。
【肾活检免疫荧光】
5个肾小球,IgA(2+),IgG(+)沉积于系膜区及毛细血管袢,Lambda轻链(+),沉积于毛细血管袢,IgM(-),C3(-),C1q(-),Fib(-),Kappa轻链(-)。
【光镜】
25个肾小球,1个球性硬化,3个节段硬化,2个伴细胞性大新月体形成,余肾小球系膜细胞及系膜基质节段性轻??中度增生,系膜区可见嗜复红物沉积,基底膜节段性僵硬增厚。多灶性小管萎缩,部分小管刷状缘脱落、小管扩张、基底膜裸露。
部分小管上皮细胞再生,上皮细胞颗粒样变性及空泡变性。小管腔内可见红细胞、脱落细胞、红细胞管型及蛋白管型。肾间质多灶性间质纤维化,间质水肿,可见淋巴、单核细胞弥漫浸润。肾血管:部分小血管壁增厚。刚果红染色阴性。
【电镜】
1个肾小球,脏层上皮细胞灶性微绒毛样变及空泡变,足突节段融合;多节段系膜区增宽,系膜基质增生,节段毛细血管腔狭窄、闭塞,系膜细胞0~3个;基底膜206~244nm;节段内皮细胞轻度增生、肿胀,腔内见多核巨细胞及血小板;部分系膜区有云雾状及块状电子致密物。
【讨论】
HIV感染者肾脏形态学改变主要为塌陷型肾小球局灶节段性硬化,少数为膜性肾病、狼疮样肾炎等,以IgA肾病形式存在的报道很少,查阅文献在国内暂时没有相关报道。
HIV相关肾病的确诊依赖于电镜发现包涵体,但至90年代以来发现包涵体的几率大大降低,原因不明。
哥伦比亚长老会医学中心曾对136例HIV感染者行肾活检证实1例为IgA肾病[2],Gerntholtz等对104个HIV感染黑人并肾脏受累患者活检有4例为IgA肾病。
该HIV感染者以IgA沉积为主,未发现明显包涵体,合并胆道感染,考虑为HIV感染合并IgA肾病。考虑该患者肾脏偏大,不能完全排除HIV感染所致的IgA肾病,本例接受抗病毒治疗随访半年,24小时尿蛋白定量正常,我们将长期追踪随访,必要时重复肾活检,进一步排除是否为HIV感染所致的IgA肾病的世界罕见病例。
病例来源:中华肾脏病杂志
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