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【一般资料】

患者女性，38岁

【主诉】

因“胸痛、胸闷、活动后呼吸困难3月余”入院。患者约3个多月前开始出现左侧胸痛伴胸闷，活动后呼吸困难，无发热、盗汗、咳嗽，外院X线胸片示左侧胸腔积液，抽取胸水并予以诊断性抗结核治疗2月余，期间胸水无减少，仍需反复抽取以缓解呼吸困难症状，2个月内共抽取胸水约4000ml。1个月前停止抗结核治疗，腹部CT扫描见盆腔左侧占位性病变伴腹膜后淋巴结肿大（图1），遂行剖腹探查术。术中见肿瘤位于左侧腹膜后，呈囊性，包膜完整，病理诊断为“具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤”。术后胸水未减少，并出现双侧胸水。半个月前胸部CT扫描示双肺弥漫性囊性透亮影，双侧胸水。为进一步诊治入院。患者未婚未育，月经正常。

【入院查体】

听诊双侧呼吸音低，余无阳性体征。

【辅助检查】

查血常规、肝肾功能、血脂、血糖均正常。肿瘤标志物CA125666.8U/ml，余正常。胸水检查为混浊奶白色，乳糜试验阳性。胸水常规：蛋白（++），比重1.022，红细胞1.65×1012/L，白细胞1.28×109/L，淋巴细胞95%，中性粒细胞5%，腺苷脱氨酶（ADA）25U/L，乳酸脱氢酶（LDH）230U/L。血气分析：pH7.47，PCO227mmHg，PO260mmHg。

胸部B超示双侧中等量胸腔积液。肺功能检查：用力肺活量（FVC）1.77L，为预计值的62.6%；1秒钟用力呼气容积（FEV1）1.22L，为预计值的50.4%；FEV1/FVC68.53%；肺总量（TLC）2.17L，为预计值的51.1%；一氧化碳弥散系数（KCO）33.4%，为中度混合性通气功能障碍，弥散显著减退。

【诊疗经过】

该例患者为育龄期女性，胸部CT示双肺弥漫性囊性透亮影，伴乳糜性胸水，有盆腔肿物，高度怀疑淋巴管平滑肌瘤病。借原盆腔肿物手术病理蜡块，重新做切片及酶标。HE染色示：（腹膜后病灶）平滑肌细胞明显增生，细胞核大，胞质丰富，细胞异型不明显，呈不规则束状排列，部分区域形成结节状。酶标为：HMB45（＋），SMA（＋），MSA（＋），ER（－），PR（＋），CD34（－），CD117（－），D2-40（＋），增殖性细胞核抗原（PCNA）（－）（图3～6）。病理诊断为（腹膜后）淋巴管平滑肌瘤。结合胸部CT改变及盆腔肿物的病理结果，该例诊断为淋巴管平滑肌瘤病（LAM），累及肺和盆腔。

目前淋巴管平滑肌瘤病尚无有效治疗方法，以对症治疗为主。尽管抗雌激素治疗曾被广泛用于临床，但疗效仍不确定，所以不主张应用，该例未采取抗雌激素治疗。针对乳糜性胸水，对患者采取控制饮食、抽取胸水，但胸水仍不减少。其后反复多次于左侧胸膜腔内注射香菇多糖、铜绿假单胞菌等生物粘连剂，胸膜粘连成功，胸水生成被有效控制，患者出院。

随访1年，患者左侧未再出现胸水，右侧仍有少量胸水。胸水量与饮食有关，在进食脂肪、蛋白质含量高的食物后，胸水量明显增多，限制脂肪及蛋白质饮食后胸水量减少。复查胸部CT示双肺弥漫性囊性透亮影基本同前。

病例来源：复旦大学附属中山医院呼吸科