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肉瘤样肝细胞癌是临床上一种少见的恶性肿瘤,表现不典型,诊断存在一定困难,国内仅有散在报道,本病例与之前报道又有不同之处,临床及影响学表现极似肝脓肿,现报道如下。

【病例报告】

【一般资料】

女,56岁,

【主诉】

主因食欲不振半个月,发热、右上腹部疼痛3d入院。

【查体】

生命体征平稳,皮肤巩膜无黄染;心肺查体未见异常;腹平坦,软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾未触及,肝区无明显叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常存在,双下肢无水肿。既往有高血压、糖尿病病史。

【实验室检查】

血常规WBC10.8×109/L,NE%77.2%,Hb96g/L,PLT717×109/L;肝功能ALT126U/L,AST56U/L,ALB33.5g/L;血沉140mm/L;CRP196mg/L;AFP1.99ng/mL;乙肝五项及丙肝抗体均阴性;

【影像学表现】

上腹部CT平扫+强化:(1)肝右叶团块状混杂密度影,考虑肝脓肿可能性大,建议密切结合临床资料及实验室检查并1wk后复查;(2)肝内多发囊肿。诊断为肝脓肿,给予抗感染及保肝治疗,患者症状缓解,无发热、腹痛等不适,但复查CT肝脏病变较前无明显变化,并进一步查MRI示:(1)肝右叶第VIII肝段病变,符合肝脓肿改变;(2)肝内多发散在囊肿。多次复查血沉、CRP仍处于较高水平,后拟行肝脓肿穿刺及肝组织活检术,B超引导下未见明显的液化,未穿出脓液,于病变中心穿出白色胶冻样物质送病理,并于病变边缘取肝组织送病理检查。结果病理回报:考虑两瓶组织均为肉瘤样肝细胞肝癌。免疫组织化学结果显示:广CK(+++)、Vim(+++)、AFP(-)、SmA(-)、CD34(++血管)、Ki67(30%)。患者拒绝进一步转科手术治疗出院,8mo时随访,后患者行手术治疗,大体所见:肝组织9cm×8cm×4cm,切开几乎均为肿物,切面灰白质脆,膈肌受侵。术后患者一般情况可。目前健在。

【讨论】

肉瘤样肝细胞癌是发生于肝脏的一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,预后较差,1年生存率几乎为零。也有报道SHC较普通肝细胞癌体积大,其预后尚不清楚。组织学上,SHC是由恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分构成的。其本质是一种特殊类型的癌而非肉瘤或癌肉瘤,其组织来源一直存有争议。国内偶有报道,对此病的认识尚不足。临床上,肉瘤样肝细胞癌与普通肝细胞癌的发生率在年龄和性别的分布上没有差异,腹痛和发热可能是最常见的症状,血清AFP不高是他的一个特征,本例于此一致。患者的影像学表现极似肝脓肿,CT及MR平扫强化均提示符合肝脓肿的表现,抗感染治疗后,一般状况好转,腹痛、发热消失,AFP正常,被误诊为肝脓肿。但长疗程抗感染后复查CT无明显变化,血沉、CRP炎症指标高居不下,虽然AFP正常,CT表现不支持,但根据临床经验血沉持续>100mm/h,多见于肿瘤、免疫系统疾病等,随进一步行肝组织活检,结果病理提示肉瘤样肝细胞癌。肉瘤样肝细胞癌具有肉瘤和肝细胞癌的双重特征,临床及CT表现均较普通型肝细胞癌相对不典型,而近年来,随着抗生素的应用、就诊时间的不同,肝脓肿的临床及CT表现也多种多样,给诊断带来困难。

通过此病例我们得出:(1)实际诊疗过程中不能过分依赖影像学结果;(2)临床医生应做到见微知著,不应忽略任何有异常的化验结果,例如本例患者血沉异常升高、轻度贫血等均提示肿瘤可能;(3)认真做好鉴别诊断工作,病理为诊断的金标准,必要时尽早进行组织活检。丰富临床经验及扎实基础知识是临床诊疗的基础,结合患者的临床表现、辅助检查和临床思维、经验,才能更好地诊断疾病,避免误诊和延误病情。

病例来源：世界华人消化杂志