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【一般资料】

患儿，男，Sd

【主诉】

主因“间断抽搐4d'，入院。患儿于出生第2天无明显诱因出现抽搐、面色发青、四肢抽动，持续1 ^-2min，可自行缓解。患儿无发热、咳嗽、腹泻等。3d前(出生第3天)入当地医院儿科，经镇静补液治疗后病情无好转，仍间断抽搐，每天发作3或4次。遂以“新生儿惊厥原因待查”收入本院。

【既往病史】

个人史及家族史患儿系第1胎第1产，其母于孕40+s周剖宫产(巨大)L>，出生体重4.17kg} Apgar评分lmin, Smin, lOmin均为10分。患儿否认围生期缺氧史。其母否认孕期高血糖病史，查糖耐量正常。否认家族糖尿病病史。

【查体】

体格检查体重4.1吨，身长Slcm，头围34cm，呼吸40/min，心率120/min，血压80/45mmHg。精神反应差，毛发浓密，满月脸，呼吸平稳，皮肤未见皮疹及出血点，前因平软，1.Scm X 1.Scm，张力不高，颅缝无开大:双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，心音有力，律齐;肝脾不大，四肢肌张力略低，新生儿反射引出不完全。

【辅助检查】

(1)血常规:白细胞16.1 X 109/L，中性粒细胞0.673，淋巴细胞0.183，单核细胞0.086，红细胞5.19 X 10121L，血红蛋白183g/L,血小板380 X 10沉，网织红细胞0.0156. C反应蛋白(CRP ) G 8mg/L o C2)血气分析:pH 7.398，二氧化碳分压(PCOZ ) 9.2mmHg，氧分压(POz ) 79.3mmHg碱剩余(BE)-3.3mmo1几。血生化电解质正常，血糖1.2mmo1/L，总蛋白53g/L，白蛋白27g/L，肝酶正常;尿素氮(BUN) 6.2mmollL,肌醉( Cr ) 49}.mo1/L。总胆红素85 }mol/L间接胆红素”.4gxnolfL o胰岛素15.3U/ml(血糖1.41mmo1/L } I/G=0.6 ) ;胰岛素13.6U/ml(血糖1.6mmo1几，I/G=0.5 )。三碘甲状腺素<T3)、甲状腺素(T})、促甲状腺素(TSH)大致正常。血清C肤1.33nmo1/L ( 4ng/ml ) .血清皮质醇184.9nmo1lL ( 6.7pg/dl )。生长激素0.36nmo1/L < 7.7ng/ml ) . C3)脑脊液:常规、生化均正常，培养阴性。 <4)尿筛查:未见异常。尿糖、尿酮体均阴性。 <5)胸部X线片:肺纹理粗多;头颅CT蛛网膜下腔少量出血，顶骨骨化不全;腹部B超未见异常。

【治疗经过】

入院后予积极经口喂养(配方奶及葡萄糖水间隔2h喂养)，同时静脉输注10%一12.5%葡萄糖溶液，速度8一l lmg/(kg "min)。明确诊断后，给予氢化可的松Smg/(吨" d)，静脉滴注，4d，患儿血糖维持较好。 第4天加用二氮嚓12.Smg，每12小时口服，氢化可的松换成泼尼松按lmg/kg口服，患儿血糖再次降低，加用胰高血糖素10}.g1(kg "h)，同时二氮嗦加量至每8小时12.Smg,患儿体重增加明显，但血糖仍不能维持正常，低血糖间断发作。经积极治疗4周，患儿血糖仍不稳定，根据患儿的病情，需手术切除胰腺病变组织，但患儿家长放弃治疗。

病例来源：爱爱医