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以大咯血为首发症状的肺纤维组织细胞瘤一例

【概述】

纤维组织细胞瘤(fibroushistiocytoma，FH)是最常见于皮肤的一类良性肿瘤，也常称为真皮纤维瘤，发生在内脏极其罕见。笔者所在医院收治一例以咯血为首发表现的肺部FH，在进行支气管镜治疗时发生大出血，失血约1000ml，现报道如下。

【一般资料】

患者男，26岁，因反复咯血2个月余于2012年7月人本院治疗。入院前患者曾先后到多家医院就诊，CT显示右肺下叶占位，性质不能明确。外院支气管镜刷片病理示较多成堆及散在的上皮样细胞和梭形细胞，细胞无异型性，初步考虑为肉芽肿性炎或支气管炎性息肉。

【既往史】

在外院复查支气管镜，见右中间支气管新生物，予圈套切除部分新生物后大量出血，出血量约1000ml。立即给予垂体后叶素、凝血酶原复合物治疗后血止。待病情稳定后，见右侧胸廓塌陷，左肺呼吸音清，右肺呼吸音减低，未及明显干湿哕音。

【检查】

胸部CT增强提示右肺下叶富血供肿块，血管源性肿瘤可能。患者在加强支持治疗后未发现继续咯血，遂开胸探查。术中见右肺与胸腔无粘连，胸腔无积液。右肺上叶与中下叶分裂不全，肿瘤位于右肺下叶，直径约5.5cm，与周围组织边界清，质韧，剖面灰白色。肺门纵隔可见肿大淋巴结。切除右中下肺，并周围淋巴结清扫后送冰冻病理检查。冰冻见致密的梭形细胞增生，性质难以明确，建议待常规进一步诊断。

大体检查见灰白色肿块，质地较硬，与周围肺组织分界清晰，类圆形，大小5cm×4cm×4cm。肿瘤质地均匀，无出血坏死及液化、囊性变。镜下见肿瘤细胞短梭形，排列紧密，呈典型的“席纹状”分布，细胞温和，肿瘤细胞问有少量淋巴细胞和成片的泡沫样组织细胞浸润。核分裂罕见，约1个/10个高倍镜视野，无坏死。

【诊断】

免疫组化示肿瘤细胞仅表达波形蛋白，不表达EMA、CK、CK7、TTF一1、CK5/6、P63、CD34、SMA、Bcl-2、CD99、Desmin、S-100、ALK、CDll7、DOG.1等标记，细胞增殖指数标记Ki67仅见个别细胞阳性。本例经美国UCLA病理系专家会诊，诊断为深部良性纤维组织细胞瘤。

【讨论】

原发在内脏的良眭FH极为罕见，文献多为个案报道，较难统计其发生率。原发于肺的间叶源性肿瘤，相对较常见的类型包括炎性肌纤维母细胞肿瘤、孤立性纤维性肿瘤和恶性纤维组织细胞瘤等。另外也有皮肤良性的FH偶尔转移至肺的报道。除恶性纤维组织细胞瘤(多形性未分化肉瘤)外，这些问叶肿瘤多数生长缓慢，常为偶尔发现。

因其多为膨胀陛生长，较少破坏支气管和血管，极少引起咯血等临床症状。该患者以反复少量咯血为首发表现，影像见性质不明的阴影并富于血供，曾考虑血管瘤。但由于支气管镜活检处理欠妥，引发上呼吸道大出血。提示在支气管镜进行性质不明的病变检查时，必须时刻注意引发大出血的可能性并预备有效的防范措施。

FH是具有组织细胞和纤维母细胞两种分化的肿瘤，最常发生在真皮或皮下组织。其具有特征性的细胞呈“席纹状”排列的模式对病理诊断有一定意义。深部FH较少见，近年来，“孤立性纤维性肿瘤(SVI')”正逐步取代了部分深部FH。但是SFF是否与深部FH为同一病种目前仍不明确，而SFT特征性的病理形态学特点为无特定模式，可具有血管外皮瘤样的鹿角形血管、席纹状、胶原瘢痕样等区域。而免疫组化CD34+、BCL-2+、CD99+也有助于SFT的诊断，但这些免疫组化特征基本不出现在FH内。因此这些特征能将深部FH与SFT互相区别。

在本例中由于梭性细胞间混有淋巴细胞和成片分布的泡沫样组织细胞，也需要与肺部另外一种间叶性肿瘤.炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)相鉴别。IMT不具有席纹样的细胞排列，常形成流水样、筋膜样分布，胖梭性细胞常表达平滑肌标记，部分病例还可以表达ALK蛋白，但该病例的免疫组化特征也不符合IMT的诊断。

尽管根据其组织学特征、罕见的核分裂和低的细胞增值指数，本例诊断为良眭的深部FH，但是这类病变偶尔也可发生转移或复发。其生物学行为往往为交界性或恶性潜能未定的肿瘤。该患者手术方式为肺叶切除加淋巴结清扫，因此从手术范围上属于根治术，但笔者报道过类似的病例Mj，术后3年在对侧肺叶发生了类似的病变。目前患者未进行任何治疗，在密切随访中。

病例来源：中华急诊医学杂志