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【一般资料】

患儿女，9个月。

【主诉】

因“气短、无力”于2012年11月15日入院。

【病史】

患儿出生后3个月时，因喘气急到当地医院就诊，未作处理。

【体查】

心前区无隆起，叩诊心界增大，震颤（-），心音有力，心律齐，心前区未闻及明显杂音。左上肢血压89 mmHg /51 mmHg，右上肢血压84 mmHg /54 mmHg，左下肢血压87 mmHg /52 mmHg，右下肢血压90 mmHg /51 mmHg，经皮血氧饱和度为98%。

【辅助检查】

心脏彩超检查 左室内径重度增大，左房内径中度增大，右房室内径未见明显增大。左室心内膜回声增粗。室间隔及左室后壁未见明显增厚，二者运动欠协调，室间隔运幅尚可，后壁运幅减低。左室射血分数（EF）为45%。主肺动脉内径轻度增宽，其左侧壁距肺动脉瓣环约5.0 mm处可见左冠状动脉开口，左冠状动脉内径增宽，其内为逆向血流，并进入肺动脉（血流束宽约2.7 mm）。主动脉左冠状窦上未见明显左冠状动脉开口；右冠状动脉开口正常，内径增宽。二尖瓣及其腱索回声增强，乳头肌发育稍小，瓣膜开放尚可，关闭欠佳。

心电图（ECG）检查 窦性心律，左室肥厚，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联可见T波低平，V3、V5导联可见T波倒置。

【初步诊断】

左冠状动脉起源异常

【鉴别诊断】

心内膜弹力纤维增生症 心脏彩超均表现为左室为主的心内膜回声增粗，但二尖瓣前瓣、左室前外侧乳头肌无发育不良或钙化表现，前外侧乳头肌处的心内膜回声与左室游离壁及室间隔相同，左冠状动脉开口及左冠状动脉内血流方向正常。

二尖瓣脱垂 病情发展缓慢，多有心绞痛表现，较多发生于女性，以14岁～30岁女性最多见。心脏彩超表现为二尖瓣呈明显气球样改变，瓣叶变厚、冗长，瓣环扩大，左心房和左心室扩大，腱索变细延长或断裂。M型超声可见二尖瓣叶关闭线（CD段）于心室收缩晚期弓形后移2 mm、全收缩期弓形后移3 mm。同时，心室收缩期部分瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。

肥厚扩张性心肌病 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁者多见，心脏彩超常显示全心腔扩大，尤以左室扩大为著，左室舒张期末内径＞（50~55） mm或≥2.7 cm/m2；室壁、室间隔变薄[＜（7~11） mm]；室壁、室间隔运动普遍性减弱；瓣膜口开放幅度小。也可显示心腔内附壁血栓。

【病例讨论】

发病率与临床表现

左冠状动脉异位起源于肺动脉（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA），是一种极为少见的先天性心脏畸形，多为单发畸形，约2%~21%合并有其他心脏畸形（常见有房间隔缺损、主动脉弓缩窄及室间隔缺损）。

ALCAPA的发病率在新生儿中约为1/30万，约占欧美人群先天性心脏病总数的0.25%~0.5%、亚洲人群先天性心脏病总数的0.13%。

婴幼儿ALCAPA的首发症状多为呼吸急促、喂养困难、多汗、易激惹，症状多出现于生后的数周至数月，且临床表现多不典型。喂养困难及多汗可能是进食引起心绞痛所致。临床查体可见充血性心力衰竭的一系列表现，心前区二尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。

【病理生理】

ALCAPA临床症状的出现与患儿的肺动脉压力改变存在直接关系。

患儿在出生前，因肺循环阻力大于体循环阻力，肺动脉内的氧和静脉血经异位起源的左冠状动脉灌注于左室游离壁、室间隔的前2/3、左房以及少部分右室与右房。患儿出生后，肺循环阻力下降至与体循环阻力相近的水平，而此时左冠状动脉内的血流方向仍是正向的（即由冠状动脉主支至分支）。但是，此时左室心肌接受的是来自肺动脉的静脉血灌注，患儿虽无临床表现，但存在进行性缺氧性心肌细胞损害。在出生后的几周内，肺血管阻力逐渐下降，异位起源的左冠状动脉主干内的压力随之下降，左侧心肌细胞的血液灌注量也逐渐减少。随后大量侧支循环建立并开放，来自右冠状动脉的氧和血经侧支循环流入左冠状动脉，但并未灌注于左侧心肌，而是注入压力较低的肺动脉，这就构成了左向右分流，亦即左冠状动脉“窃血”。

因左冠状动脉“窃血”，致使左室心肌细胞（尤其是乳头肌）发生梗死、纤维化。心肌细胞损害并被纤维组织替代，导致心肌对电信号的传导能力下降，损害心肌的收缩性并影响心输出量。乳头肌纤维化或二尖瓣瓣环纤维化可导致二尖瓣功能障碍。

随着时间推移，左室因收缩力下降不能完全排空血液，并因二尖瓣关闭不全使左室血漏入左房，左室出现容量过负荷，左室开始肥厚并扩张，这种改变进一步导致肺静脉血回流左房受阻，肺静脉高压随之产生。当肺动脉压力升高后，右室出现压力过负荷，右室也开始肥厚及扩张，最后表现为全心扩大，出现充血性心力衰竭。

【手术治疗】

取胸骨正中切口，术中探查见心脏重度扩大，左右冠状动脉明显增粗，超过正常直径1倍以上，右冠状动脉起源于升主动脉右冠状窦，左冠状动脉起源于主肺动脉后壁。常规建立体外循环，自升主动脉根部灌注HTK心脏停跳液后，切开右房及主肺动脉，探查左冠状动脉开口后，切开升主动脉，探查有冠状动脉开口，自主肺动脉切下带有部分管壁的左冠状动脉，缝合为管状，再吻合于升主动脉，以心包补片修补主肺动脉，缝合右心房切口，充分排气后开放循环。

【术后治疗】

患儿因左室收缩功能不良，术后肺内渗出严重，并发严重肺内感染，于心脏重症监护室（CICU）治疗期间对其反复行气管插管呼吸机辅助通气4次，经积极抗炎、对症治疗后，肺内炎症逐渐好转；术后常规给予多巴胺、肾上腺素等正性肌力药物，给予地高辛抗心衰治疗，经心脏彩超检查，左室舒张末内径逐渐减小，左室射血功能逐渐改善，二尖瓣反流逐渐减轻，于术后第15日成功拔除气管插管，停用呼吸机，改行经鼻持续气道正压（NCPAP）辅助通气，于术后第32日过渡为鼻导管吸氧，于术后第45日临床治愈、出院。

【诊断要点与辅助检查】

ALCAPA患儿的病史及体格检查结果不具有特异性。突然发作的充血性心力衰竭，X线检查表现为肥厚扩张性心肌病或怀疑有心内膜弹力纤维增生症时，应考虑行相关辅助检查以排除ALCAPA。

【临床分型】

传统上，左冠状动脉异位起源于肺动脉(ALCAPA)分为侧支循环较多的“成人型”及侧支循环较少的“婴儿型”两大类。

目前，亦有根据异位的左冠状动脉开口位置进行分类者。道奇哈塔米(Dodge-Khatami)按方向将主动脉及肺动脉瓦尔萨瓦(valsalva)窦进行了分类。

【外科治疗】

因ALCAPA的低氧-缺血性心肌损害是持续进行性的，患儿在婴儿期即可出现继发于左室功能受损的片状心肌纤维化，且随时有猝死可能，未经治疗的患儿中90%多存活不超过1岁，因此多家医学中心均认为此病一经诊断应立即行急诊或亚急诊(经超声确诊的1~2日内)手术治疗。低氧-缺血性心肌损害的严重程度与患者是否出现症状无必然联系，因此一经诊断，不论左右冠状动脉系统间的侧支循环如何，均须行手术治疗。

目前，左冠状动脉延长通道法再种植术为标准根治术式，围手术期死亡率为0~20%。以肺动脉壁制成延长左主干的血流通道，走行于主肺动脉后方，并与升主动脉左后侧壁相吻合，适用于大多数异位起源于肺动脉左后侧瓣窦的ALCAPA患者，且吻合口无张力，并发症少，远期通畅率也较高。术后须给予患者阿司匹林[一般剂量为5 mg/(kg·d)]常规抗凝3个月。构建延长通道的方法较多，常见的两种方法见图2。

【预后】

ALCAPA患者成功行双冠状动脉化纠治术的几天后，左室功能开始逐渐恢复，通常于术后1年内恢复至正常水平。二尖瓣关闭不全的恢复相对较慢，一般需要1~2年的时间可得到根本改善。而左室病理性Q波的完全消退需要时间最长，平均需要2年左右。远期并发症主要有肺动脉瓣上狭窄、左冠状动脉开口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等。

【资料表明】

婴幼儿期越早发现的ALCAPA，心肌损害程度越轻，二尖瓣关闭不全程度越小，行左冠状动脉直接再种植术的可能性越大，术后近期及远期疗效越理想。

病例来源：医学论坛网