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【一般情况】

患者女，60岁。

【主诉】

反复颜面肿胀2年，加重3个月。

【现病史】

因反复颜面肿胀2年，加重3个月于2007年12月24日入院。患者2年前无明显诱因出现左侧颜而肿胀，无发热、疼痛，无包块及破溃，服用中药治疗效果不佳：3个月前无明显诱因出现右侧颜面肿胀，进行性加重，伴右眼睑肿胀，眼裂变窄，不伴皮疹、关节肿痛、肢体无力、肌肉酸痛，无口干、眼干，无广1腔溃疡，无言语不利，兀面部麻木感，为进一步诊治收入院。

【既往史】

10年前曾有面瘫病史。

【体格检查】

体温36．6℃，脉搏95次，min，呼吸14次／min，血压：140／90 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，神清，语利。未见皮疹。全身浅表淋巴结未触及肿大。心、肺、腹未见明显异常。右侧颜面部肿胀，为非凹陷性。右眼眶周肿胀，眼裂明显变小。上下唇肿胀，右侧为著。伸舌居中，舌面可见数条纵型、横型浅沟裂。

【辅助检查】

血尿常规、生化均正常；抗核抗体(一)，抗双链DNA(dsDNA)抗体(一)，抗心磷脂抗体(一)，抗可提取核抗原(ENA)7项(一)，类风湿因子(RF)(一)；体液免疫lgA 4 65g/L轻度升高，余正常；红细胞沉降率(ESR)18 mm／1 h，C反应蛋白(CRP)正常；肿瘤标志物癌胚抗原、CAl99、CAl25、甲胎蛋白、鳞状上皮细胞癌抗原(SCC)、神经特异性烯醇化酶(NSE)均正常；甲状腺功能正常。骨髓细胞学检查未见明显异常。心脏彩色多普勒超声示室间隔增厚；腹部B超示脾大(4．4 cmxlO．2 cm)；颈部动脉B超示双侧动脉粥样硬化；颈部静脉B超示双侧锁骨下静脉及颈内静脉未见异常。肺部高分辨率CT(HRCT))未见明显异常；副鼻窦CT示右侧额部、颞部、眶部皮下软绀织肿胀，脂肪间隙模糊。双侧上颌窦、筛窦炎。右上唇黏膜活检病理示局灶鳞状上皮可见炎细胞浸润，间质水肿，弥漫散在少量淋巴细胞、浆细胞浸润；淋巴管扩张；局灶可见血管炎，并血管周非干酪样肉芽肿形成。

【诊断】

梅—罗综合征。

【治疗处置】

于1月15目开始应用泼尼松30 mg／d联合羟氯喹、雷公藤多苷治疗，患者面部肿胀、唇部肿胀明显好转。出院后规律服药，激素逐渐减量，2008年10月左右停药。停药后先后于2010年5月，2011年4月再发单侧颜面部肿胀2次，加用激素后颜面部肿胀均可消退，现门诊随诊应用激素、环磷酰胺、沙利度胺维持治疗。

病例来源：中华风湿病学杂志