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【一般资料】

患者男，30岁

【主诉】

因“泡沫尿2个月余，水肿1个月”入院。

【现病史】

患者2个多月前上呼吸道感染后出现尿中泡沫增多，无肉眼血尿、尿量减少。1个月前出现眼睑水肿、腰酸乏力，外院查尿红细胞满视野，异形红细胞为主，24小时尿蛋白定量6.88 g/24h，血肌酐（Scr）144.8 μmol/L，B超示双肾正常，拟诊“慢性肾炎，肾功能不全”，予“前列地尔、双嘧达莫”，患者病情无改善。半个月前应用泼尼松（50 mg qd），1周后复查Scr 130 μmol/L，尿蛋白（Pro）（2＋），潜血（3＋），为进一步诊治入院。发病以来患者无咳嗽、发热、咯血，尿量约1500 ml/d.

【体格检查】

体温37℃，脉搏80次/分，呼吸18 次/分，血压130/70 mmHg.心、肺及腹部未发现异常。双下肢无水肿。

【实验室检查】

血常规：白细胞（WBC）10.62×109/L，血红蛋白（Hb）103 g/L，血小板（Plt）216×109/L.血沉（ESR） 40 mm/h.血生化：白蛋白（ALB）33.7 g/L，Scr 137 μmol/L，尿素氮（BUN）10.1 mmol/L.

免疫球蛋白（Ig）G 6.35 g/L，IgA、IgM及补体C3、C4正常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）阴性，酶联免疫吸附法（ELISA）查抗肾小球基底膜（GBM）抗体阴性。

尿常规：红细胞 997 个/μl（正常0～17个/μl），80%为异形红细胞。尿蛋白定量3.42 g/24h.

【辅助检查】

双肾B超：右肾 130 mm×50 mm，左肾 128 mm×53 mm，双肾皮质回声增强。

本例外院B超示肾脏大小正常，而入院后复查B超示双肾稍增大，提示急性肾衰竭，考虑为肾性因素，于入院后4天行肾活检以明确诊断。

肾脏病理（光镜）：毛细血管襻明显增厚，伴系膜区基质增多，个别节段有系膜细胞轻度增生，约一半肾小球有细胞性新月体形成；肾小管部分有蛋白管型，少量肾小管灶性坏死、萎缩，周围间质中等量炎症细胞灶性分布，肾血管未见明显病变（图1）。直接免疫荧光：以IgG（3＋）和C3（2＋）为主，沿毛细血管襻呈线样分布（图2），IgA（±），IgM（＋），纤维蛋白原（Fib）（＋），C4（－），C1q（－）。肾脏病理（电镜）：肾间质内大量淋巴细胞浸润。

肾活检病理提示抗基底膜型新月体性肾炎，但血清抗GBM抗体阴性。

【诊断】

抗肾小球基底膜病、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）。

【治疗及预后】

第10天起予甲泼尼龙（500 mg 隔日静脉滴注）冲击治疗， 连续应用3次后停用。3天后再次予甲泼尼龙（320 mg 静脉滴注）连续治疗3天。随后予泼尼松（50 mg 口服 qd），1周后加用环磷酰胺（CTX）0.8 g，静脉滴注。患者水肿消退。

入院1周后，患者出现发热，体温约37.5℃，伴咳嗽、咳白色黏痰，痰中带少量血丝，无胸闷、气急、胸痛，胸部CT检查未见异常。抗炎治疗1周后咳嗽咳痰基本消失，体温正常。

患者要求出院，查Scr 199 μmol/L，尿Pro（＋），红细胞 170 个/μl.

【讨论】

本例为青年男性，以血尿、蛋白尿起病，有急性肾衰竭，但进展较缓，同时出现与肾功能不一致的贫血。入院后及时行肾活检，为抗基底膜型肾炎的典型病理表现，在肺部感染诱因下出现肺出血，因此，本例可明确诊断为Goodpasture综合征。

病例来源：中国医学论坛报