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血管肉瘤(angiosarcoma)又称恶性血管内皮细胞瘤,系起源于内皮细胞或其前身细胞的一种罕见恶性肿瘤,占软组织肉瘤的1%左右。本病由Kolaczek于1878年首先描述,1945年Careo等首先报告,1949年Kinkade正式命名。53%的患者生存期中位数为11个月,49%发生转移,20%局部复发,是一种恶性程度很高的致死性肿瘤,可发生于身体各处,皮肤和软组织为最常见的发病部位,发生于纵隔者罕见,国内外文献中均鲜有报道。1949年由Seybold首先以手术病例报告,1987年Cohen等报告4例及文献病例共103例,日本从1950～1998年共报告了39例。肿瘤主要位于前纵隔,也可位于后纵隔,有上皮样血管内皮瘤和梭形细胞血管内皮瘤之分,常伴有破骨样多核巨细胞浸润。致病原因尚不清楚,目前认为与长期的慢性淋巴水肿、电离辐射、化学接触、外伤及慢性感染等因素有关。多单发,瘤体为圆形或结节状,瘤细胞在基底膜内增生,可弥漫浸润到邻近的组织,边界不清,手术切除困难,成年人多见,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、消瘦、疲乏等症状,无特征性影像学表现,最终诊断依然依靠病理。在一些较复杂的病例中可以辅以免疫组化技术和细胞超微结构检查,CD31、CD34等血管分化标记物弥漫性阳性有助于明确诊断。

【一般资料】

患者,男,41岁。

【主诉】

主因胸背疼痛1年,不能进食1周。于2007年8月23日入院。

【病史】

2006年8月初无明显诱因出现左胸背疼痛,8月13日青海省心血管病专科医院单光子发射型计算机断层显像:考虑多发性骨转移瘤。9月5日北京协和医院正电子发射计算机断层显像:左下纵隔代谢异常增高灶,右下肺近后胸膜处代谢增高灶,全身多发骨转移。9月27日行开胸探查术,术中见肿物侵犯心包,大小为1.8cm×1.4cm×1cm,不能手术切除,术后病理:(纵隔)血管肉瘤(上皮样及梭形细胞混合癌),侵及肋骨。免疫组化:CD31(+),CD34(-),CD117(-),术后恢复良好。后行纵隔及全身骨转移病变放疗100余次(具体不详),复查提示病情进展,由于体质因素未行化疗。为求中西医结合治疗收入我院。

【既往史】

患者无放射线接触史,无可能增加本病发病风险的物质接触史,吸烟史20余年,每日30支左右,饮酒史20余年,每日500ml左右,无肿瘤病或特殊遗传病家族史。

【查体】

右侧锁骨上可触及一肿大淋巴结,大小约1cm×1cm,质硬,活动可,无压痛,余浅表淋巴结未扪及肿大。头皮可触及一肿物,大小约2cm×2cm,压痛,无红肿,无破溃,胸廓对称,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿口罗音。心率108次Pmin、律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

【处理】

入院后予中药及对症支持治疗为主,病情逐渐加重,喘憋及疼痛难以控制,于9月15日出院,随访3d死亡。

【讨论】

目前单一治疗方法效果欠佳,放射治疗对预防复发有重要作用,并可做为切除不彻底或切除后复发的首选治疗,但需达到60～70Gy剂量,且对于一些关键部位如脊髓、肠道等的病灶无法达到满意有效的放射剂量,临床使用受到了一定的限制。部分学者认为单纯化疗对本病无效,但也有人认为化疗仍为一种必要的姑息治疗手段。近年来有学者认为Avastin是治疗晚期血管肉瘤的有效药物之一,手术仍是重要选择。目前多采用以手术切除为基础的综合治疗方案,可进行放疗、化疗、免疫、中药和基因在内的综合治疗以减少复发,提高疗效。从本例治疗情况来看,中西医结合治疗可能在改善生活质量方面有某些优势,临床还需进一步观察。

在所有软组织肉瘤中本病预后最差,5年生存率低,1P－病例可能在诊断后1年内死于转移,转移部位主要是肺,其次是淋巴结、骨和软组织。患者往往死于肿瘤的不断进展及其并发症。预后主要与肿瘤的直径大小、浸润深度、手术切除的范围及肿瘤的复发和转移等因素有关,其中肿瘤直径大小是影响预后的重要因素,直径小于5cm预后较好,大于5cm预后差。低分化肉瘤恶性度高,发展快,预后差,迅速侵蚀,广泛累及周围软组织,患者多死于肺、骨及内脏等处的广泛转移,生存期15～24个月,5年生存率为7.1%～33%,平均20%左右。

病例来源：医脉通