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【病例摘要】

【一般资料】

患者女性，25岁。

【主诉】

因“发现房间隔缺损1个月”入院。既往无手术和外伤史，无结核病和肝炎等传染病史，无家族遗传病史，月经规律。阵发心悸2个月，1个月前门诊检查发现房间隔缺损。

【入院查体】

体温36.4℃，脉搏75次/min,呼吸15次/min,血压100/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133kPa）；结膜无苍白，口唇无发绀；双肺未闻及干湿性啰音；节律整齐，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音，胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级收缩期杂音，无震颤；肝脾肋下未触及；双下肢无浮肿。

【辅助检查】

心电图示：完全性右束支传导阻滞，V1导联P波高尖。X线胸片示：肺血增多，心影增大。术前超声心动图示：房间隔缺损（继发孔型），左向右分流；房间隔缺损大小为38 mm×40 mm×36 mm;二尖瓣前叶脱垂，少至中量偏心反流；三尖瓣隔瓣发育极小，中量反流；肺动脉增宽。经食管超声心动图示：房间隔缺损，下腔静脉残端极小。

血常规：血红蛋白116 g/L,红细胞4.0×1012.余实验室检查均未见异常。

患者及家属要求尝试介入封堵。

常规行右心导管检查，肺动脉压力65/14 mm Hg（平均33 mm Hg），肺阻力5.38Wood单位，肺循环血流量/体循环血流量比值（Qp/Qs）=4.1.建立封堵轨道，送人12 mm传送鞘（AGA公司，美国），经传送系统送人40 mm房缺封堵器（ACA公司，美国）。术中超声心动图（图1）示：封堵器位置固定，房水平下缘可见一极细血流（左向右），宽约1mm,分流速度为1.0 m/s.遂撤出传送系统，X线胸片示封堵器位置正常（图2）。

术后第2天复查超声心动图示：心房水平下缘仍存在宽1 mm极细血流，分流速度为1.0 m/s.

复查血常规，血红蛋白为108 g/L;尿常规正常。出院第7天，患者出现尿色加深，于当地医院对症治疗，未见好转，急来我院就诊。

查体：体温36.5℃，脉搏80次/min,呼吸频率16次/min,血压98/60 mm Hg;巩膜黄染，睑结膜苍白；心律整齐，心尖区闻及3/6级收缩期杂音；肝脾肋下未触及。

急查血常规：红细胞2.75×1012/L,血红蛋白91.9 g/L.尿常规：胆红素-,潜血+++,蛋白++,红细胞每高倍视野53.18个。肝功能：总胆红素135.8 μmol/L,直接胆红素14.3μmol/L,间接胆红素121.5 μmol/L.初步诊断：溶血性贫血，血尿，房间隔缺损介入治疗后。给予碳酸氢钠碱化尿液，停用阿司匹林，补液，使用激素。

超声心动图示：封堵器位置形态正常，房水平下缘极细血流（1 mm），分流速度仍为1 m/s.

X线胸片示：封堵器位置正常。泌尿系彩超未见异常；肝胆脾胰彩超示：胆囊壁不厚，光滑，肝实质回声增强，脾不大。Coombs试验阴性，除外自身免疫性溶血。

Ham试验阴性，提示阵发性睡眠性血红蛋白尿可能性小。糖水试验阴性，除外红细胞膜缺陷；Rous试验（含铁血红素尿试验）阳性，提示血管内溶血。患者经过14 d内科治疗，贫血仍逐渐加重，为避免更严重并发症，遂转至心外科治疗。心外科医生在手术中发现封堵器位置正常，但在二尖瓣前叶发现一类圆形小孔（2——3 mm），推断溶血可能是小孔处反流血液冲击封堵器引起，遂取出封堵器，修补房间隔缺损及二尖瓣。患者术后第3天复查尿常规转为正常，贫血逐渐改善。

【 讨论】

心脏医源性机械性溶血多见于心脏瓣膜病换瓣术后，与残余漏产生的高速血流和高剪切力（> 3000 dynes/m2）导致红细胞破坏有关。随着先天性心脏病介入治疗技术的飞速发展，介人手术的数量激增，术后并发溶血的病例有诸多报道，但多见于动脉导管未闭和室间隔缺损封堵术后存在残余分流，考虑与瓣膜病换瓣术后出现溶血机制相同。房间隔缺损因为双房间压力差小，不会产生高速血流和高剪切力，即使存在小的残余分流也不应出现红细胞的破坏。本例患者的溶血原因考虑为二尖瓣前叶收缩期高速反流血液冲击到封堵器，引起破坏红细胞所致。

本病例给我们的提示是，虽然房间隔缺损在适应证范围内行介入治疗效果令人满意，并发症较室间隔缺损和动脉导管未闭少，但是对于房间隔缺损，尤其是大缺损（儿童> 10mm,成人>20 mm），在行介入治疗时仍需警惕，术前评估尤为重要。先天性心脏病介入治疗后一旦出现溶血，应根据分流情况及血液动力学状态选择相应的处理方式：（1）保守治疗，包括碱化尿液、停用抗血小板药、补液和使用激素等。（2）再次介入治疗。可取出原有封堵器，选择较大封堵器进行封堵。Hayes等通过置人第2个封堵器治疗动脉导管未闭封堵后出现的溶血，并获得成功。虽然介入治疗操作简单，患者创伤小，但是也会出现其他并发症，如封堵器取出困难，封堵器脱落移位甚至栓塞，所以应严格掌握适应证，术者应具备较高的导管操作能力，并且应具备随时转科行外科开胸手术的条件。（3）如出现严重贫血，或血液动力性不稳定、心功能明显减退时，应积极外科纠治，以免产生严重后果。

病例来源：中华心血管病杂志