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【病例摘要】

【一般资料】

患者，女，44 岁，因“反复活动时晕厥34 年，胸闷、气短2 小时”于2006 年5 月13 日入院。患者34 年前跳绳时突感心前区不适，数秒后晕厥，无口吐白沫、二便失禁，持续约4 分钟苏醒，感乏力，无肢体麻木，运动障碍，持续2 天后缓解。

此后上述症状反复发作，分别在短跑、登山、追车及负重上楼时出现，性质同前，外院超声心动图及食管超声提示“轻度二尖瓣脱垂”,心电图（ECG）大致正常（图1）；脑电图、头颅CT 及MRI 均未见异常；直立倾斜试验和颈动脉窦按摩试验均阴性；24 小时动态ECG :偶发房早，窦房结和交界区游走性心律。患者多次就诊均未能明确诊断。

图1 2004年ECG示大致正常，QTc450ms

图2 2006年5月5日ECG示V3-6导联ST段下斜形下移，QTc429ms

2006 年5 月5 日受惊吓再次出现晕厥，4--5 分钟后意识恢复，急诊ECG 示V4-6导联ST 段明显压低伴T 波倒置（图2），1 小时后ST 段回到基线，T 波变为直立（图3）。

图3 2006年5月5日ECG示40分钟后下移ST段恢复正常

2006 年5 月13 日夜间睡眠时被手机铃声惊醒，突发胸闷、憋气，伴大汗，持续不缓解，未晕厥，家属诉“脉搏未能触及”,我院急诊就诊。

【 既往史、个人史、月经婚育史】

无特殊。

【家族史】

父患高血压，母患高血压、糖尿病，无晕厥及猝死家族史。

2、相关检查

入院查体：T 36.0℃，BP 118/76mmHg,神清语利，颈部未闻及血管杂音，双肺呼吸音清，心前区无隆起，心界不大，心率78次/ 分，律齐，心尖部可闻及2/6 级SM,余瓣膜区未及杂音。腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。四肢肌力正常，腱反射对称引出，病理征阴性。

查心肌酶谱：CK 24U/L, CKMB 0U/L,cTnI 0.03ng/ml ;ECG 示广泛导联T 波高尖，V2-6 导联尤为明显（图4），考虑“急性心肌梗死”不除外。

图4 2006 年5 月13 日ECG 示广泛T 波高尖，胸前导联更为明显，QTc 475 ms

急诊行冠状动脉造影示：左前降支（LAD）可见散在斑块，间隔支于收缩期狭窄99%,余未见明显斑块与狭窄；复查心肌酶仍在正常范围。

实验室检查：血、尿、便常规正常；肝肾功：ALT 9U/L,CR 0.61mg/dl,TBIL 0.52mg/dl,K+ 3.9mmol/L,Ca2+ 8.9mg/dl ;胸片、血气及D-Dimer 检查均正常；复查超声心动图：心脏结构与功能未见异常，除外二尖瓣脱垂；腺苷负荷心肌核素显像未见异常。

【治疗】

患者于2006 年5 月18 日行多巴酚丁胺试验，超声心动图见心脏收缩增强，当多巴酚丁胺滴注速度增至20μg/（kg·min）时，心电监护示室早增多，QTc 延长达0.6 s（图5），随后出现尖端扭转性室速（TdP）（图6），随即患者意识丧失，牙关紧咬，四肢抽动，双眼上翻，立即停用多巴酚丁胺，予心外按压，约1 分钟后自行恢复窦性心律。患者自述本次症状与既往晕厥发作基本一致。随后给予倍他乐克150mg/天，并植入双腔埋藏式心律转复除颤器（ICD）。随访2 年，未再发生晕厥及ICD 放电事件。

图5 2006年5月23日多巴酚丁胺试验，输注速度为20μg/（kg·min）时，室早增多，QTc延长至670ms

图6 2006年5月23日多巴酚丁胺试验出现尖端扭转性室速

图7 2006年5月23日多巴酚丁胺试验后ECG示T波电交替

【讨论】

本例为中年女性、以活动时晕厥为主诉入院，ECG 可见T 波高尖，因此应从以下3 个方面：是否为急性心肌梗死？T波高尖的鉴别诊断？晕厥的诊断及治疗？

4.1 除外急性心肌梗死 患者2006年5月5日晕厥发作后ECG示胸导ST段压低，其后恢复到基线，有缺血的动态改变，5月13日发作胸闷，症状持续不缓解，ECG示T波高尖，首先考虑为急性心梗超急性期。反复查心肌酶未见异常。冠脉造影结果仅轻度粥样硬化，未见明确的狭窄性病变，因此，急性心肌梗死可以除外。

4.2 T波高尖的定义和鉴别诊断 T波高尖又称T波高电压，诊断标准为：肢导T波振幅>8mm,胸导T波振幅>15mm,或T/R比值>1.引起ECG T波高尖的可能原因有以下几点：①心绞痛；②心肌梗死；③早期复极综合征；④高血钾；⑤心动过缓：这种T波与迷走神经张力增高有关，可看作迷走型T波；⑥发热：可能与代谢增高引起心室早期复极有关；⑦交感神经兴奋；其它如脑血管意外、急性心包炎也可引起T波高尖。因此，ECG T波高尖或ST段抬高且合并胸痛、胸闷，不仅仅出现在急性心肌梗死的患者，还可以出现在其它患者和正常人群中，仔细追问病史和体格检查，细心观察ECG变化和其它实验室结果，既能避免急性心肌梗死的漏诊，也减少了误诊误治。此患者T波高尖表现在广泛导联，不具备急性心肌梗死ECG的定位特征，不支持急性心肌梗死的诊断。

4.3 晕厥病因 患者以“晕厥待查”收入院。晕厥通常被定义为脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肢体张力丧失而不能维持一定的体位。根据Benditt分型可分为以下类型：

（1）神经系统介导的反射性晕厥：血管迷走性晕厥（VVS） 最为常见，通常诱因为长时间站立在狭小空间而非紧张活动后发作，但该患者直立倾斜试验阴性，不支持此诊断；颈动脉窦过敏则往往因领口过紧压迫颈动脉窦发生，患者曾予以颈动脉窦按摩未诱发；其它情景性晕厥如排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、胃肠道刺激（吞食、排便）、吞咽神经痛、气管受刺激及胸腔内压力升高（吹奏、举重）时出现的晕厥均有明确的诱因，与本例不符。

（2）自主神经功能障碍和体位性低血压引起的晕厥：如Shy-Drager 综合征、淀粉样变、脊髓空洞症、糖尿病植物神经病变等，精神科药物、α 阻滞剂等。

（3）脑血管、神经及精神系统疾病引起的晕厥如短暂性脑缺血发作（TIA）、颅内肿瘤等。

患者曾行脑电图、影像学检查及神经专科检查均未发现异常，基本可以排除以上两种晕厥可能。

（4）器质性心血管疾病所致晕厥：流出道梗阻（肥厚梗阻型心肌病、主动脉瓣狭窄、左房黏液瘤），泵衰竭（心梗、扩心病等），心包填塞、主动脉夹层、肺栓塞等。患者多次行超声心动图及经食管超声检查，除轻度二尖瓣脱垂外无其他发现。因此器质性心脏病引起晕厥疾病可除外。

（5）心律失常性晕厥：缓慢性心律失常，如病态窦房结综合征、房室传导阻滞；快速性心律失常，多为室性心律失常，如Brugada 综合征、遗传性或获得性长QT 综合征（long QT syndrome,LQTS）。患者多次24 小时动态ECG 检查未能发现导致晕厥的心律失常，也无阳性家族史和特异ECG 表现。

（6）其它原因所致的晕厥：如过度通气、低血糖、低氧血症、嗜铬细胞瘤等。该患者均无证据支持。胸片、血气及D-Dimer检查可以除外急性肺栓塞。

晕厥的诊断较为困难，约38%——47%的患者经过多项检查仍难以明确病因。此患者多家医院就诊经多种检查均未能明确诊断。细致分析发现，多数晕厥诱因是紧张或运动儿茶酚胺分泌增多时，运动平板试验可以模拟发作情景，有可能引起晕厥发作。该患者选择药物负荷试验，多巴酚丁胺负荷试验时发现患者QTc 显著延长，最终导致TdP 的发生。回顾患者本人及其直系亲属的心电图表现，发现本人及其母亲、姐姐平时ECG QTc 0.47——0.48s 之间，均有轻度延长。此时患者诊断明确，即先天性LQTS.

病例来源：中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 心内科