读医学网

【一般资料】

女性，42岁

【主诉】

发现臀部包块逐渐增大并疼痛半年加重10d入院。

【现病史】

半月前曾在当地医院行臀部针灸治疗，此后臀部包块迅速增大，疼痛少许好转后又明显加重，行走困难。

【体格检查】

左侧臀部可见直径约25cm×15cm×10cm大小肿块，皮肤可见许多针眼，压痛明显，移动度差，边界不清，局部浅静脉怒张，左下肢处屈髋屈膝位，左髋关节活动受限。

【辅助检查】

影像学表现:X线与CT:左侧髂骨及骶骨骨质破坏并左侧髂骨周围巨大不规则软组织肿块影，其内密度不均，有斑点状钙化影(见图1)。MRI:左侧髂骨及骶骨骨质破坏，周围可见不规则软组织样信号影，信号不均，内可见液化、坏死、出血、边界不清，大小19cm×15cm×12cm，左侧臀部肌群及髂腰肌受侵犯(见图2)。胸片及肺部CT:两肺纹理清晰，右肺下叶背段可见两小结节影。肿瘤穿刺活检结果:切片示血凝块及坏死组织，见小灶肿瘤细胞，弥漫分布，肿瘤细胞大小一致，圆形，核质比增加，免疫组化标记:CK(－)，S100(－)，CD99(+)，MPO(－)，Syn(+)，CD138(+)，倾向原始神经外胚层肿瘤。

【治疗】

手术方式:在全麻下行左侧扩大半骨盆切除截肢术。术中探查髂窝见后腹膜软组织肿瘤巨大，瘤顶已达肋缘下，患者臀部针灸部位深筋膜有肿瘤转移黏连，骶骨左侧半已有骨质破坏。半骨盆切除截肢后术野用蒸馏水浸泡5min，再用0．5mg/mL顺铂浸泡5min，创面止血，留置引流管两根，关闭切口。术中出血多，约4000mL，输红悬16U，血浆1550mL，冷沉淀20．5U。术后病理结果(见图3～5):免疫组化标记CD99(+)，Syn(+)，CgA(－)，GFAP(+)，CK(－)，Des(－)，NSE(+)，S100(－)。诊断:原始神经外胚层肿瘤。术后2周伤口拆线后转肿瘤科行放化疗。术后1个月在化疗过程中复查胸部CT发现两肺多发转移灶，再复查腰椎MＲI示腰骶椎骨质破坏考虑局部复发转移。患者放弃治疗出院，于术后3个月死亡。

病例来源：实用骨科杂志