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【一般资料】

患者，女，56岁

【主诉】

因"双眼视力进行性下降3天" 于2015年02月27日01时28分收入我神经内科。

【现病史】

患者自诉3天前无明显诱因下出现头痛，为一过性痛，继而出现左眼视物视物不清，无头晕眼花，无恶心呕吐，伴左侧肢体麻木，无疼痛，夜间左眼视力完全下降，伸手不见五指，未予重视。2天前右眼开始出现视物不清，继而视力完全消失，无发热，无耳聋耳鸣，无视物旋转，无胸闷心慌，无抽搐，无胸痛、气喘，无腹痛呕吐，无晕厥，无大小便失禁等不适，到当地医院就诊，查头颅MRI示：右侧基底节区腔隙性脑梗塞，具体诊疗不详。现为进一步诊疗，遂来我院就诊，急诊科拟诊"双目失明查因"收入我科住院治疗。发病以来，精神欠佳，饮食、睡眠可，二便正常。近期体重无明显变化。

【既往病史】

既往体健，无特殊病史。个人史无饮假酒史。家族史无特殊。

【查体】

入院体格检查：T36.6℃，P69次/分 R20次/分 BP116/74mmHg，神志清，两肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。肝脾肋下未及，双下肢无水肿，NS:神志清楚，言语流利，查体合作。双侧瞳孔圆形，直径约3mm，对光反射迟钝，双眼视力完全丧失，眼球各向活动无受限。眼睑无充血、水肿。双侧额纹、鼻唇沟无变浅，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射（-），双侧深浅感觉对称无减退，双侧病理征（-），脑膜刺激征（-）。共济运动及步态无异常。

【辅助检查】

外院2015-02-26MR：右侧基底节区腔隙性脑梗塞。我院急诊科颅脑CT示：大脑脚见斑片状稍密度影，两侧大小脑半球、脑干实质未见异常密度影，各脑室、脑池、脑裂、脑沟增宽。中线结构居中，余未见异常。

血脂检验:ALT 18 U/L、TP 60.1 g/L↓、HDL-C 2.00 mmol/L↑、LPa 58.00 mg/dl↑、TBA 11.5 umol/L↑。脑脊液生化检验:CSF-IgG 12.00 mg/L↓。生化检验:LDH 188 U/L↑、Urea 2.3 mmol/L↓、GLU 6.3 mmol/L↑、K 3.4 mmol/L↓。血细胞分析:MONO% 11.7 %↑、RDW-SD 47.3 fL↑、IRF 1.90 %↓、PDW 8.6 fL↓。免疫球蛋白及补体(血清):C3. 0.880g/l↓、IgG. 10.000 g/l。免疫球蛋白及补体（脑脊液）无异常。尿液检验(晨尿):LEU 500 /μL↑、Pro 0.2 g/l↑、 白细胞95.00 ul↑、 白细胞＋ 、 病理管型1.30 ul↑、 管型13.87 ul↑、上皮± 、 细菌数1591.90 ul↑。同型半胱氨酸(静脉血): 19 μmmol/L↑。风湿三项无异常。乙肝三对、核医学-甲功、糖类抗原19-9、血播4项、红细胞沉降率、凝血四项均未见异常。

眼底镜检查结果示：视乳头边界稍模糊，充血（+），黄斑中心凹反光点看不清。

2015-03-01颅脑+颈椎+胸椎平扫：1.右侧大脑脚、右侧内囊后肢、右侧枕叶及左侧基底节区见散在急性梗塞灶；2.颈椎、胸椎椎间盘变性。

脑电图：轻度异常脑电图。

诱发电位：听觉诱发电位左右侧俊正常；视觉（闪光）诱发电位刺激双眼均未引出波形。

【诊断】

结合病史及相关检查，考虑视神经？视神经脊髓炎？

【治疗经过】

患者住院期间予以甲泼尼龙冲击治疗，每日1000mg，连续5d，并辅以营养神经、改善循环、补充维生素B1/B12等治疗，仍无效果，患者双眼仍无光感，且左侧肢体肌力进行性下降。查体：神志清楚，言语流利，查体合作。双侧瞳孔圆形，直径约4.5mm，对光反射迟钝，双眼视力完全丧失，眼球各向活动无受限，眼睑无充血、水肿。双侧额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，咽反射存在。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力正常，左下肢肌力0-1级，左上肢肌力0级，四肢腱反射（-），左侧肢体感觉异常，无痛觉，双侧病理征（-），脑膜刺激征（-）。

目前左侧肢体偏瘫予针灸、康复训练进行功能恢复。

【讨论】

1.患者目前双目失明原因未能明确，视乳头水肿考虑炎症？但与激素冲击治疗无好转？是否需要直接球后注射激素试一试？

2.患者2015-03-01颅脑+颈椎+胸椎平扫：1.右侧大脑脚、右侧内囊后肢、右侧枕叶及左侧基底节区见散在急性梗塞灶，右侧枕叶梗塞灶无法解释视乳头水肿，且并非双侧枕叶都有梗塞灶，眼底检查也异常。所以应该可以排除双侧枕叶受累引起的皮质盲。

3.需要鉴别的疾病：多发性硬化？急性播散性脑脊髓炎？多发性脑梗塞（？是否需复查MRI看另一侧枕叶有无受累）。

病例来源：原创