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【一般资料】

患者女，55岁，退休工人

【主诉】

因“反复视物模糊1年余，口干半年，乏力3 d”入院。

【现病史】

患者1年半前无明显诱因下出现左眼视物模糊，眼科诊断为“左眼视神经炎”。予以静脉点滴甲泼尼龙500 mg冲击治疗3 d，逐渐减量至口服泼尼松30 mg，1次/d维持，并辅以营养神经治疗3周后，患者视力基本恢复。出院后泼尼松逐渐减量，半年左右患者自行停用并改用中药治疗(具体用药不详)。9个多月前无明显诱因出现右眼视物模糊，在外院眼科就诊，行头颅MRI、垂体MRI及颈椎、胸椎MRI检查均未见明显异常。

诊断为“右视神经炎，左视神经萎缩”，予以静脉滴注甲泼尼龙80 mg、1次/d，共7 d治疗，患者右眼视力明显好转，但左眼视力仍较前差，之后口服泼尼松20 mg/d维持。半年前患者无明显诱因下再次出现双眼视力模糊加重，左眼为重，伴有口干，遂转入作者医院治疗。查抗核抗体阳性(1：160)，SSA、SSB阳性。视觉诱发电位提示双视路功能受累。唾液腺ECT示：双侧腮腺及双侧颌下腺泌锝功能降低，泌锝时间正常。眼科检查示干眼症；唇腺活检病理提示少量炎性细胞浸润(图1)。腰穿检查示脑脊液压力正常，脑脊液常规、生化、Ig指数未见明显异常。

诊断为：(1)干燥综合征；(2)视神经炎。给予静脉滴注甲泼尼龙80 mg、1次/d，丙种球蛋白20 g、1次/d，共冲击治疗5 d，辅以神经生长因子肌注等对症处理2周后好转出院，继续口服泼尼松30 mg/d并逐渐减量。3 d前，患者无明显诱因下出现四肢乏力。口干明显，伴上肢肌肉疼痛，无视物模糊。遂至本院急诊行头颅CT检查结果无特殊，肌电图未见明显异常，遂以“1．干燥综合征；2．视神经炎；3．肌无力原因待查”再次收入住院。

【查体】

入院检查：意识清楚，高级智能活动正常。脑神经检查阴性。双上肢肌力V-级，左下肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，无共济失调，感觉对称存在。四肢腱反射对称(++)，双侧巴宾斯基征可疑阳性。入院后头颅MRI检查结果考虑，右侧丘脑、左侧基底节区及两侧半卵圆中心多发白质脱髓鞘(图2)，病灶无明显强化。

【辅助检查】

头颅MRA未见颅内血管的狭窄与闭塞(图3)。颈髓MRI平扫未见异常信号病灶。腰穿检查示脑脊液压力170mmH2O，脑脊液蛋白0.57 g/L，IgG指数0.78，寡克隆带阴性，水通道蛋白抗体阴性。血清抗髓过氧化物酶抗体和抗蛋白酶3抗体(MP0+PR3)、免疫球蛋白+补体、甲状腺功能、术前四项(乙肝表面抗原、丙型肝炎抗体、人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒螺旋体抗体)等均未见明显异常。

【治疗经过】

住院期间给予静脉滴注甲泼尼龙80 mg、1次/d×7 d，后改口服泼尼松50 mg、1次/d(每2周减量5 mg，至10 mg、1次/d时维持)；以及前列地尔10μg静推1次/d×7 d；同时口服甲钴胺片、维生素B1营养神经治疗。住院时及出院后还给予静脉滴注环磷酰胺0.8 g、每个月1次共6个月，住院治疗2周后患者的上肢肌力恢复，双下肢肌力V级，病情稳定出院。随访半年患者无新发症状，视力基本稳定。再次复查头颅MR和颈椎MR未见新发病灶(图2)。

病例来源：神经病学杂志