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【一般资料】

患者女性，40岁

【主诉】

因“进展性双下肢麻木无力3d”，于2013年12月8日收住我科。

【现病史】

患者入院前3d无明显诱因，突感右下肢麻木无力，随后出现排尿困难，遂来我院神经外科就诊。胸椎磁共振成像(MRI)平扫加增强提示颈7一胸6。异常信号，无明显强化，考虑脊髓炎/脱髓鞘(图1)。患者次日出现左下肢麻木无力，自行行走困难，胸腹部束带感。为进一步诊治，收住我科。患者人院前1个月于外地出差，不慎摔伤头部，曾出现一过性意识不清，头部、面部有皮肤挫伤，至当地医院就诊，头颅CT未示颅内出血。给予头皮清创缝合。随后至我院神经外科住院治疗，2013年11月9日颈椎MRI示颈髓未见明显异常。头颅CT提示左顶部皮下血肿。

【既往病史】

既往体健，无特殊病史。进一步追问病史，患者近4～5年内出现口干口苦、眼干、眼涩等症状，余无明显异常。患者未予以重视。

图1 患者发病时颈椎磁共振扫描情况。2013年12月6日颈椎MRI平扫显示T2像提示脊髓长节段异常信号（A），T1像显示脊髓增粗明显（B）

【查体】

入院体格检查：意识清楚，言语流利，脑神经无阳性体征。双上肢肌力V级，左下肢肌力Ⅲ+级，右下肢肌力Ⅳ级，双上肢腱反射(+++)，双下肢腱反射(+)。双侧罗索利莫征(+)，双侧霍夫曼征(+)，双侧巴宾斯基征(+)。两侧胸，以下针刺觉降低，颈稍抗，胸颌距离3横指，克尼格征可疑阳性，布鲁金斯基征阴性。

【辅助检查】

胸椎MRI平扫加增强提示颈7~胸6异常信号，无明显强化，考虑脊髓炎/脱髓鞘。

腰椎穿刺脑脊液检查：Pandy试验弱阳性，白细胞计数18 X 106[正常值(0~8)X 106]，IgG 75.60 mg/L(正常值0—40 mg/L)，IgA 18.20 mg/L(正常值1.5—6.0 mg/L)，IgM 2.66 mg/L(正常值0一l mg/L)，葡萄糖、氯化物稍高于正常水平，压力在正常范围。血常规提示红细胞3.07×1012/L，血红蛋白80 g/L，白细胞3.19×109。抗核抗体谱：抗SS-A抗体(相对分子质量60000)阳性(+++)，重组Ro-52(抗SSA抗体52000)阳性(+++)，抗SS-B抗体阳性(+)，红细胞沉降率120 mm/h(正常值0—20mm/h)，类风湿因子17.90 IU/ml(正常值0—15 IU/m1)，抗链球菌溶血素O、C反应蛋白在正常范围，血生物化学、凝血功能未见明显异常。Schairmar试验(+)。唾液腺ECT提示符合干燥综合征腺体分泌特点。建议行唇黏膜活组织检查，患者拒绝。

【诊断】

结合病史及相关检查，考虑干燥综合征。

【治疗经过】

患者住院期间予以甲泼尼龙冲击治疗，每日1000mg，连续7d，后改为泼尼松60mg/d，口服2周，随后逐渐递减。并辅以神经节苷脂、丁苯酞注射液、奥拉西坦等药物治疗，症状得以明显改善。2013年12月17日复查MRI提示颈3~胸4水平斑片状异常信号(图2)。2013年12月22日复查抗核抗体谱，天然SS-A(相对分子质量60000)阳性(+++)，重组Ro-52阳性(+++)，抗SS-B转阴。至2013年12月28日出院时已无明显自觉症状，除左侧巴宾斯基征弱阳性外，余无明显神经科阳性体征。

图2 患者治疗后颈椎磁共振扫描情况。2013年12月17日颈椎MRI平扫显示T2像提示脊髓长节段异常信号较12月6日病灶明显减小（A），脊髓水肿较前改善明显（B）

病例来源：中华神经科杂志