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【一般资料】

患者，女，51岁

【主诉】

右上肢疼痛2月，左上肢疼痛10天，双下肢麻木无力3天

【查体】

神清语利，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，眼动自如，未见眼震，额横纹对称，伸舌居中，左上肢近端肌力4级，远端肌力4级弱，右上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力适中，膝腱反射左侧减弱，右侧正常，双侧病理征（＋），双上肢指鼻、轮替试验均稳准，双侧胸5平面以下针刺觉消失，左侧颈8平面以下针刺觉减退，双侧胸5平面以下音叉振动觉消失，颈软，脑膜刺激征阴性，双上肢用力后肩胛部有放射样痛。

【辅助检查】

胸CT（外院）："右上肺软组织肿块影，左下肺炎，降主动脉形态欠光滑"。颅脑CT（外院）："未见异常"。胸锥MRI（外院）："髓内不均匀信号"。胸椎正侧位："胸椎退行性改变"。

【现病史】

患者2个月前无诱因出现右肩部疼痛，向前臂放射，予理疗及对症处理后有所好转；10天前出现左肩部剧痛，仍向前臂及颈部放射，当时无明显肢体无力。1周前患者因高热到当地医院治疗，胸片示肺部感染，经抗炎治疗后好转，（体温最高达39℃），4天前患者出现左上肢无力，手麻，逐渐发展到双下肢麻木无力，且由远端向近端发展，近1天出现小便困难，未排大便，无明显呼吸困难，遂来我院急诊，为进一步诊治，以"胸髓病变性质待定"收住院。患者发病以来，食欲减退，体重下降约3kg,精神尚可，夜眠佳，无明显夜间盗汗、乏力等，无吞咽困难及呼吸费力，近10天午后体温波动在37.2℃～37.6℃。

【既往史】

有胸腔积液史1年（经治疗好转），此次发病胸CT提示"右上肺软组织肿块影"。否认肝炎、结核等传染病史，否认颈椎病、代谢病等病史，否认手术及外伤史，家族中亦无同类病史记载。

【问题】

1该病例有何临床特点？

2对该患者进行初步诊断的思路及最可能的诊断？

3为明确诊断，还需要进行哪些检查？

【病例分析】

1病例的特点：（1）中年女性，急性起病，进行性加重。（2）既往有胸腔积液史1年（经治疗好转），此次发病胸CT提示"右上肺软组织肿块影"。（3）此次发病过程中，根性疼痛（左侧为著）明显剧烈；肢体麻木，痛温觉障碍自远端向近端发展（呈传导束型分布）；膀胱、直肠功能障碍出现较晚。（4）查体：颅神经（－），右上肢近端肌力4级，远端肌力4级弱，左上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力适中，膝腱反射左侧减弱，右侧正常，双侧病理征（＋），胸5平面以下音叉振动觉减退（左侧为著），左侧关节位置觉减退，颈7至胸2棘突压痛明显。余查体同前。

2初步诊断的依据

2.1定位诊断：（1）纵向定位：颈膨大（C5～T2）：根据患者根性疼痛明显,为左肩部放射痛,同时有左侧肩及上臂外侧痛,温觉障碍，T2以下水平有感觉障碍，四肢腱反射存在，双下肢病理征阳性；颈7至胸2棘突压痛明显，无高颈段表现，如呼吸麻痹。根性疼痛位于枕颈后等症状。（2）横向定位：髓外病变（不全脊髓横贯，左侧为主）。主要依据：患者早期出现剧烈根痛症状（右侧为著）；自下向上浅感觉减退（右侧为著）；深感觉障碍以左侧为著，四肢瘫痪（左上肢稍好）；膀胱直肠功能障碍出现较晚；有明显的棘突压痛，提示椎骨破坏，病变与锥体关系密切。以上均提示髓外病变向内压迫脊髓，以左侧为主，造成不全横贯性损伤。

2.2定性诊断：椎管内占位

2.2.1转移瘤脊髓压迫可能性大。因患者起病急，症状发展迅速，髓外急性压迫症状突出，棘突后压痛明显（有骨质破坏？），结合右上肺软组织肿物，高度怀疑转移瘤可能，进一步MRI检查可确诊。

2.2.2椎旁结核脊髓压迫不除外：患者有右上肺病变，既往有胸腔积液，此次发病有低热、中等热，发汗，有椎体压痛，不除外结核（冷脓肿）压迫，但一般为慢性进行性加重，行PPD-S，血TB抗体检查可确诊。

2.2.3其他急性脊髓压迫病因，如椎间盘突出等，急性发病者一般有体位变化或活动剧烈等诱因，进一步MRI检查可明确诊断。另外，患者不除外有脊髓急性压迫导致静脉回流障碍，脊髓肿胀、缺血，加重病情的可能。

【诊治经过】

根据患者起病较急，症状发展迅速，髓外急性压迫症状突出，棘突后压痛明显（有骨质破坏？），结合右上肺软组织肿物，高度怀疑转移瘤、脊髓压迫症，予营养神经，抗炎，抗病毒等对症处理。完善颈及上胸段MRI+增强，全身ECT，腹部及妇科超声，肿瘤六项等全身检查。行PPD-S、结核抗体试验。请神经外科、胸外科会诊，协助诊治。MRI报告："（1）T1、T2椎体，C4～T2椎管内信号异常伴椎旁软组织肿块：转移性肿瘤（脊髓受压变形、水肿）；（2）C4～5，C5～6、C6～7椎间盘膨出；（3）右侧肺尖异常信号影；（4）胸椎退行性改变。PPD、血TB抗体结果阴性。淋巴细胞亚群正常，凝血象基本正常，血沉增快，血ALT、AST增高，分别为60IU/L、53IU/L，余项检查结果基本正常。血气分析正常。血常规提示：白细胞略增高，以中性粒细胞为主，轻度贫血。全身ECT报告："T1、T2椎骨、颈部异常高代谢

，转移瘤可能性大（包括淋巴瘤）"。高度怀疑T1、T2转移瘤造成脊髓压迫症，右上肺占位性病变待定。请神经外科会诊：同意我科诊断，认为可行T1、T2手术减压治疗，向家属交代手术风险，且手术并不能完全切除病变，家属理解，转神经外科进一步治疗。手术结果待回报。

【诊断要点】

椎管内占位（转移瘤可能性大；脊髓受压；椎体结核脊髓压迫不除外）；肺尖占位病变性质待定；肺感染；颈椎间盘膨出；轻度贫血。

椎管内肿瘤的诊断要点

1病史与体格检查：脊髓肿瘤起病缓慢，个别起病较急。要注意首发症状以及病

程发展的先后顺序。早期的神经根痛以及起至脚、趾远端的上行性感觉、运动障碍是髓外肿瘤的表现。

除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝，常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时应注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤，则应进一步进行定位诊断。

2肿瘤平面定位：当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：（1）它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象；（2）它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪；（3）与这一节段有关的反射消失；（4）自主神经功能障碍。

3辅助检查

3.1腰穿及脑脊液检查：为常规检查项目。通常脑脊液蛋白含量较高，而细胞计数正常，即所谓蛋白-细胞分离现象，是诊断脊髓瘤的重要依据。

3.2脊柱X线照片检查：拍摄相应节段脊柱正侧位片、颈部加照左、右斜位片观察椎间孔的改变。椎管内肿瘤在脊柱照片时可见到椎间孔扩大、椎弓根变形和椎弓根间距增宽常提示该部位良性肿瘤。椎体骨质破坏、变形，应考虑到是否为恶性肿瘤。

3.3脊髓造影检查：(1)脊髓气造影：适用于脊髓颈段及马尾等部位的定位。方法简单、方便，但常不太清晰。(2)脊髓碘油造影：是诊断椎管内最有价值的检查方法。不仅能确定肿瘤的节段平面，还能确定肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，有时还能做出肿瘤定位诊断。

3.4椎管CT及MRI扫描检查：根据临床症状和体征初步确定肿瘤的脊柱平面后，病变节段CT扫描对确定诊断有重要帮助。不但能观察到肿瘤的部位和大小，而且还能见到肿瘤突出椎管外破坏椎间孔的改变。磁共振成像技术（MRI）诊断椎管内肿瘤是当今的先进技术，可多节段纵行断层成像，对脊髓肿瘤具有很高的定位、定性的诊断价值。

椎管内肿瘤与其他疾病的鉴别诊断

1与胸膜炎、心绞痛、胆石症等相鉴别：详问病史，进行系统体格检查及神经系统检查即能鉴别。

2与脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌等疾病鉴别：脊柱结核多见于青年人，常有结核病史，X线平片可见椎体骨质破坏、变形和椎旁脓肿。椎间盘脱出者有外伤史，发病急，脊柱平片可见椎间隙变窄。后者多见于老年人，病程短、椎体骨质破坏、恶病质、严重疼痛等。

3与脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等鉴别：一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病。

【治疗及预后】

1手术治疗：椎管内肿瘤尤其是髓外硬膜内肿瘤属良性，一旦定位诊断明确，应尽早手术切除，多能恢复健康。髓内室管膜瘤术中借助于显微镜有利于肿瘤完全切除。髓内胶质细胞瘤与正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必须充分减压，缓解脊髓压迫症状，以获得较长时间症状缓解。硬脊膜外的恶性肿瘤，如患者全身情况好，骨质破坏较局限，也可手术切除，术后辅以放射治疗及化学治疗。

2放射治疗：凡属恶性肿瘤在术后均可进行放疗，多能提高治疗效果。放射剂量为4～5千伦琴肿瘤量，疗程为4～5周。

3化学治疗：胶质细胞瘤用脂溶性烷化剂如卡氮芥（BCNU）治疗有一定的疗效。转移癌（腺癌、上皮癌）应用环磷酰胺、氨甲蝶呤等。

4预后：脊髓瘤的预后取决于以下诸因素：（1）肿瘤的性质和部位；（2）治疗时间的早晚和方法的选择；（3）患者的全身状况；（4）术后护理及功能锻炼，术后并发症的防治对康复十分重要。

病例来源：首都医科大学附属北京天坛医院神经内科 王伊龙