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临床遇一胡桃夹食管病例分享

发布时间:2014-05-14 20:29 类别:内科病例 标签:胡桃夹食管 来源:N Engl J Med 2013; 368:e25


胡桃夹食管(nutcracker esophagus,NE)是非心源性胸痛(non-cardiac chest pain)中最常见的食管压力异常性疾患,中心位于食管下段的食管剧烈蠕动性收缩和(或)收缩时间延长,引起心绞痛样胸痛发作为特点,现临床遇一胡桃夹食管分享如下。

【一般资料】

一位有严重的胸骨后疼痛和间歇性吞咽困难的87岁女性就诊,接受进一步的临床评估。

【主诉】

她称这种发作性痉挛痛大多出现在进食固体食物时,并在过去的几个月中体重减轻了5公斤。

【检查】

内镜显示食管管腔呈明显的螺旋形(如图A)。强烈的食管收缩时有发生,使内镜的推进或收回都会受到几秒的阻碍。钡餐显示呈螺旋形(如图B)。高分辨率食管内压测试发现压力呈较大波幅的波动,提示该患者存在食管高压性的蠕动失常。因为这个患者食管与胃连接处有正常的松弛,没有期前收缩,而且平均远端收缩积分超过5000 mm Hg·sec·cm(一种计算食管收缩的幅度、间隔和收缩时长的参数),所以食管这种运动性的失常称作"胡桃夹食管"

【治疗过程】

经过大剂量质子泵抑制剂治疗后临床症状没有改善,我们还用过长效地尔硫卓治疗,但因其临床疗效有限,且引起的严重踝部水肿而停药。

【胡桃夹食管相关资料】

胡桃夹食管也称高压性食管蠕动(hypertensive peristalsis of esophagus)、超挤压(supersqueezer)食管及高振幅蠕动食管(high amplitude peristaltic esophagus)等。1977年Brand等首先报道了在非心源性胸痛病人中,41%有高振幅食管蠕动收缩。1979年Benjami等首次使用“胡桃夹食管”一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。

一、胡桃夹食管的诊断

胡桃夹食管引起的胸痛症状类似于心绞痛 ,而且治疗心绞痛的药物能有效缓解之,使得其诊断不易作出。有作者报道临床上诊断为心绞痛的病人尽管作了冠状动脉搭桥术而胸痛依旧持续存在。后经24h食管内pH监测及食管测压检查才得以明确诊断。具备下列条件者可考虑胡桃夹食管:

1.慢性、反复性或间断发作性剧烈胸痛,常规心血管检查和冠状动脉造影,排除心源性胸痛。

2.伴有或不伴有吞咽困难

3.食管测压显示食管高振幅蠕动收缩和持续时限延长。

4.食管内镜和影像学检查未见食管结构异常

5.酸灌注或腾喜龙激发试验阳性。

二、胡桃夹食管的治疗

目前对胡桃夹食管的治疗没有特异的方法。

1.内科治疗 针对胸痛症状可采用药物治疗以降低高振幅的食管收缩,达到减缓胸痛和吞咽困难的目的临床常用的药物包括长效亚硝酸盐、抗胆碱药物或钙离子通道阻断药(Nelson1988),但无一种药物是持续有效的。此外这些药物在降低食管下端括约肌压力的同时也延缓了食管对酸的清除,因而加重了胃食管反流(Phaosawasdi,1981;A11en1987)。

抗分泌药也可能改善症状,Achen研究证明对有酸反流的病人进行抗酸治疗较使用平滑肌松弛剂更有效。

有精神或心理因素病人可适当给予镇静剂或抗焦虑药物,如西地泮(diazepam)、阿普唑伦(alprazolam)等对胡桃夹食管病人进行心理治疗可能有效火罐网。有些临床研究证实若医生向病人说明其胸痛同食管有关而非心脏所致,可以减少疼痛发作频率。

2.外科治疗 Winters等(1984)报道扩张疗法对胡桃夹食管有一定疗效

外科手术仅限于经过长期正规治疗后临床症状不缓解的病人,术前要进行食管功能检查以证实为食管功能异常健康搜索,并进行心理评估以除外心理因素。手术可采用食管肌层切开术,肌层切开范围包括食管下端括约肌,以达到食管无张力,收缩振幅和收缩时间明显下降的目的。为预防术后胃食管反流常同时行抗反流手术。Tummala等(1985)报道食管长肌层切开(从主动脉弓水平向下切至下食管括约肌部位)火罐网,并加较松弛的Belsey胃底折叠术治疗胡桃夹食管取得成功。

病例来源:N Engl J Med 2013; 368:e25