发布时间:2014-05-14 20:29 类别:内科病例 标签:过敏性支气管肺曲霉病 来源:英国Hemel Hempstead医院呼吸内
过敏性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病,过敏性支气管肺曲霉病的发病率缺少准确统计资料。英国一份报告称46例门诊哮喘病人中11%符合过敏性支气管肺曲霉病诊断标准。美国报道42例激素依赖型哮喘中有7%具备过敏性支气管肺曲霉病的7条主要诊断标准。一组烟曲霉皮试阳性哮喘患者中有28%符合过敏性支气管肺曲霉病的临床与血清学标准。
【一般资料】
患者,女,年龄32岁,‘
【现病史】
有哮喘样表现,尽管接受了抗生素治疗却仍咳嗽、发热。听诊有喘鸣音。
【辅助检查】
实验室检查显示白细胞增多,C反应蛋白水平升高,外周血嗜酸性粒细胞增多(2.25×109/cumm3)。血管紧张素转换酶(ACE)水平和血清钙水平均正常。
胸片提示双侧肺门淋巴结肿大,符合结节病表现(见图1)。事实上,CT显示仅有轻度淋巴结肿大,但下叶肺尖段有明显的双侧对称性实变(见图2)。CT扫描还显示,中央支气管扩张。支气管镜灌洗显示有黏性分泌物,标准培养和抗酸杆菌为阴性。细胞分化以嗜酸性炎细胞为特征。
血液学检查证实,总IgE水平升高(4,568 kU/L),曲霉菌特异性RAST(放射变应原吸附试验)阳性(79.6 kUA/L,5级)。
根据上述临床、实验室和影像学结果,确诊为过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)。
图1.胸片显示双侧肺门淋巴结肿大。
图2.CT扫描显示双侧下叶尖段实变。
【病例分析】
胸片显示双侧肺门淋巴结肿大,是结节病的较特异表现,不过仍须鉴别诊断肺结核、淋巴增生性疾病和恶性肿瘤。一些临床医生单纯根据X线表现和临床表现就做出结节病的诊断,而不做进一步检查分析。
从放射学的角度看,过敏性支气管肺曲霉病与飞逝性肺部浸润和中央支气管扩张有关,而与明显肺门淋巴结肿大无关。因此,对于这名年轻的女性患者,我们得出了不符合胸片预期的诊断。
这一过敏性支气管肺曲霉病病例表明,二维影像在肺门和纵膈疾病的诊断方面价值有限。肺尖下叶中的双侧对称阴影,诸如肺实变,在平片上可类似双侧肺门淋巴结肿大。假如仅凭X线表现做出诊断,本例过敏性支气管肺曲霉病患者的确诊和治疗就会延误。CT检查对于这类疾病有很好的诊断价值。
【过敏性支气管肺曲霉病诊断】
过敏性支气管肺曲霉病诊断不易。其诊断标准的单项条款不具特异性。54%哮喘患者胸片上可见条带状阴影,20%~28%患者可以有阳性烟曲霉即刻皮肤反应,22%患者对8种曲霉抗原至少有1种出现血清沉淀素阳性。过敏性支气管肺曲霉病的必备诊断标准包括:①哮喘(轻重不一);②肺浸润;③曲霉抗原即刻皮肤反应阳性;④血清总IgE升高(>1000ng/m1);⑤曲霉沉淀素抗体阳性;⑥血清特异性:IgE和IgG抗体升高;⑦周围血嗜酸性粒细胞增加。上述标准对急性加重期患者诊断准确性较高。血清总IgE升高(>1000ng/m1)。曲霉沉淀素抗体阳性。血清特异性:IgE和IgG抗体升高。周围血嗜酸性粒细胞增加。
【过敏性支气管肺曲霉病的治疗】
糖皮质激素治疗可以缓解和消除急性加重期症状,并可预防永久性损害如支气管扩张、不可逆性气道阻塞和肺纤维化的发生。推荐剂量泼尼松每天0.5mg/kg,2周后改为隔天给药,持续2~3月。减量根据临床症状、X线表现和总IgE水平酌定。通常要求经过治疗总IgE水平降低35%以上,而不一定要求完全恢复正常。在治疗第1年中,要定期随访血清总IgE。皮质激素的疗效并非总能持续维持,据一组40例过敏性支气管肺曲霉病5年随访研究,仅10%的患者完全缓解;19例成为激素依赖型患者,发生41例急性加重;12例发生肺纤维化和不可逆性气道阻塞。其他治疗如吸入抗真菌药物包括两性霉素B,有助于急性症状消退,但仍常有反复发作。曾有人报道口服酮康唑可改善过敏性支气管肺曲霉病的哮喘症状,但未能被重复。免疫治疗无效反可能使疾病恶化,吸入激素亦不能预防过敏性支气管肺曲霉病的急性加重。
病例来源:英国Hemel Hempstead医院呼吸内科 Ahmed M.A. Adlan
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