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【一般资料】

女性，63 岁

【主诉】

因“反复晕厥8年”于2013年12月23日入院。

【现病史】

每年发作晕厥1～ 2次，入院前发作时多份心电图提示：① QT间期延长(图1) ；②尖端扭转型室性心动过速(TdP) 。入院前2 月曾因晕厥、TdP 在当地医院给予心肺复苏及电复律治疗。2月来规律服用“酒石酸美托洛尔片，25 mg，1 天1 次”，平时心率45 次/分左右。

【既往史】

未应用其他药物，否认冠心病等其他心脏病史，否认家族史。

【体格检查】

入院后体格检查：神志清。BP：110/75 mmHg；心率50 次/分。双肺听诊无异常，心律齐，心音未及异常。

【辅助检查】

行胸片、心脏彩超、冠状动脉造影、生化检查、甲状腺功能等检查均未见异常。24 h动态心电图示( 入院前) ： 24 h 总心搏数87529 次，最低心率38 次/分，室性早搏( 简称室早) 10071 次，室性心动过速(VT) 64 次，最长95 s。入院后给予琥珀酸酸美托洛尔缓释片47.5 mg，1天1次，心率维持在50 次/分左右。心电监护显示频发非持续性VT，频率175 次/分，每次发作时体表心电图形态一致(图2) 。

【治疗】

鉴于患者既往晕厥、TdP病史，长QT综合征(LQTS) 危险分层为高危组，为预防心脏性猝死发生，于2013年12月25日植入单腔埋藏式心脏转复除颤器(ICD) ( ST．JUDE MEDICAL VＲ 1107-36)。参数设置： VT-2180 次/分；心室颤动(VF) ： 214 次/分。术后心电监护仍显示频发非持续性VT发生。术后第3 天行ICD 程控时发现抗心动过速起搏(ATP) 治疗90 余次。术后第4天ICD放电1 次，程控证实放电前发生VT(图3) 。遂将琥珀酸美托洛尔缓释片调整剂量为95 mg，1天1次，心率维持在45 次/分左右，仍有频发非持续性VT发生。于2014 年1月7日行三维立体标测指导下VT 射频消融术，术中证实VT为右室流出道前壁起源(图4) 。此后持续行心电监护及动态心电图检查均未发现室早及VT发生，多次行ICD程控未发现ATP 治疗及放电。

病例来源：中国心脏起搏与心电生理杂志