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【一般资料】

女性，38岁

【主诉】

因“右下腹痛伴发热1个月余”入院。

【现病史】

患者因突发右下腹疼痛，伴发热，最高体温38.7℃，来我院就诊，行下腹部CT：考虑阑尾炎并脓肿形成可能性大（图1A）。住院行血液学检查：癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖类抗原（CA）199、CA125、CA242、CA50均在正常范围内，C反应蛋白49.6mg/L，白细胞计数12.52x109/L，中性粒细胞计数9.31x109/L。给予患者奥硝唑+哌拉西林钠他唑巴坦钠静脉滴注，治疗7d，患者症状逐渐消失，顺利出院。出院后20d余，患者再次出现右下腹部疼痛，伴高热，最高体温38.9℃，右下腹可触及约8 cm x 10 cm包块，患者再次入院。

【辅助检查】

行增强CT示：阑尾区病变，考虑阑尾脓肿可能性大，不除外肿瘤（图1B）。

【治疗】

为排除肠道肿瘤，行肠镜检查示：（回肠末段）黏膜慢性炎伴溃疡形成，部分区域肉芽组织增生。患者反复右下腹痛伴发热，考虑阑尾周围脓肿行CT引导下脓肿穿刺置管引流术，穿刺引流管引流淡红色混浊液体约10~20 ml/d。患者腹痛逐渐减轻，体温基本恢复正常，建议带引流管出院，定期复查CT。

患者出院后10d再次以右下腹痛伴发热就诊入院，行下腹部CT示：回盲部及阑尾区病变，较前未见明显变化，考虑可能为胃肠道间质瘤（图1C），右肾及输尿管扩张。第3次入院以胃肠间质瘤收入科，给予手术治疗。手术分离过程中肿瘤渗血严重，肿瘤固定难以分离，送冷冻结果为腹腔恶性肿瘤，不除外淋巴瘤可能，确诊待免疫组织化学结果。综合考虑肿瘤无法切除，且发生破溃，行回肠造口术、膀胱镜下输尿管导管置入术。

术后病理诊断为回盲部非霍奇金淋巴瘤，考虑Burkitt样淋巴瘤（B细胞淋巴瘤：特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分型）可能性大。免疫组织化学：CD20+、CD10+、bcl-6+、CD79a+、TdT-、CD3-、CD30-、CD21-、CD4弱（+）、CD8-、CD56-、Mum-1-、粒酶B-、bcl-2+、Ki-67阳性率接近100%；考虑为Burkitt样淋巴瘤（B细胞淋巴瘤：特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分类型）。术后给予地塞米松、长春新碱、利妥昔单抗治疗，但患者术后存在切口脂肪液化、肾盂积液、下肢静脉血栓形成，未能规律化疗，于术后1个月因肺栓塞死亡。

【讨论】

胃肠道恶性淋巴瘤的发病机制尚未完全清楚，目前认为，其病理与机体免疫功能、病毒感染以及遗传因素等有关。由于临床少见，早期症状不明显，临床表现与常见胃肠道良恶性疾病相似，临床上极易误诊。按其发病部位分为淋巴结和结外两种，结外受侵的淋巴瘤占全部淋巴瘤的20%?25%，其中最常见的结外恶性淋巴瘤是胃肠道淋巴瘤，占结外淋巴瘤的30%?45%，98%以上为非霍奇金淋巴瘤，其中以胃的发病率最高。

本病例肿瘤位于回盲部，符合Dawson原发性胃肠道恶性淋巴瘤的诊断标准：

（1）首诊时无全身淋巴结肿大。

（2）除原发病灶外，无其他的放射诊断或超声检查的异常。

（3）周围血象均在正常范围内。

（4）手术证实胃肠道为原发病灶，仅有区域淋巴结受累。

（5）肝脾正常。文献报道，肠道恶性淋巴瘤的误诊率为40%?80%。胃肠道淋巴瘤最常见的病理亚型是弥漫大B细胞淋巴瘤，约占胃肠道淋巴瘤的60%，其他的亚型包括T细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤和套细胞淋巴瘤等。

误诊分析

（1）由于大部分回盲部淋巴瘤患者早期症状不典型，无特异性，与阑尾炎及阑尾周围脓肿的症状难以鉴别，致使思维局限于常见多发病-阑尾周围脓肿，二者都有全身及胃肠道症状。（2）部分临床医生经验不足，过分依赖肿瘤标志物、辅助检查，对询问病史、体格检查不够仔细。（3）淋巴瘤病变多位于黏膜下，起源于黏膜固有层和黏膜下的淋巴组织，常沿黏膜下扩张，早期较少累及黏膜层，故早期内窥镜检查不易取到病变组织。（4）怀疑腹腔肿瘤时，只行内窥镜活组织检查和脓肿穿刺置管引流，未行穿刺病理检查，错失诊断时机。

防治措施

【防范】

（1）在临床工作中，对于时间较长的右下腹痛、转移性右下腹痛或右下腹包块，伴或不伴发热者，应想到本病的可能，不能轻易诊断为阑尾炎或阑尾周围脓肿。（2）若诊断为阑尾炎或阑尾周围脓肿而不能排除肿瘤时，不可完全依靠影像学检查、内窥镜活组织检查结果，若患者症状与体征不符时，可行肿瘤穿刺活组织检查术，明确肿瘤性质。（3）若术中发现回盲部肿块不能排除本病时，不宜简单行阑尾切除，应仔细探查，观察肠系膜有无肿大淋巴结，切取可疑组织送冷冻，以免延误诊治时机。（4）阑尾切除术后患者仍反复出现右下腹痛、右下腹部包块或反复出现发热，应行B型超声、CT或结肠镜检查，术前高度怀疑本病时，可行穿刺活组织送病理检查，排除回盲部恶性肿瘤的可能。

【治疗】

目前主张采用以手术为主的综合治疗，应争取较彻底的切除原发肿瘤及附近淋巴结，术后配合放疗及化疗能取得很好的长期疗效。根治性切除是治疗胃肠道恶性淋巴瘤患者的最理想的方法，无法行根治性切除的患者应尽可能行姑息性手术以提高患者生存质量。对于术中发现肿瘤分期较晚者，术后宜行常规化疗。术后辅助化疗是控制和消灭残存及微小转移灶的重要方法，本病对化疗敏感，不管是否手术，都应当接受适当的化疗。

该患者在诊疗过程中，我们总结对患者出现的长期发热，右下腹痛、右下腹包块未予足够重视，未给予腹部肿块行穿刺病理诊断，延误诊断时机，不能局限于常见病、多发病的诊断思路，应仔细询问病史、仔细进行体格检查，同时结合特征性的影像学资料，以尽早明确诊断，及时用药，改善预后，避免病情恶化后的严重后果。

病例来源：白血病·淋巴瘤