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【一般资料】

女，37岁

【主诉】

妊娠25周，体检B超发现左肾内实性占位性病变1月。

【体格检查】

无肝炎病史及长期口服避孕药物史，AFP（-），肝功能正常，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，双肾区无隆起，肋脊点无压痛，双肾区无叩击痛，双输尿管走行区无压痛，双肾血管听诊区未闻及杂音。

【辅助检查】

行CT检查附见肝左外叶实性占位性病变。

CT平扫示肝左外叶类圆形稍低密度区，大小约26×29mm，内见片状更低密度区（图1）；增强扫描动脉期病灶明显强化，并见一条迂曲血管影延伸至病灶内，病灶内更低密度区未见明显强化（图2），静脉期进一步强化，中心低密度区明显缩（图3），延迟期病灶呈等密度，中心低密度区显示不清（图4）。CT平扫示左肾下极不规则团块状软组织密度影突出于肾轮廓，与肾脏实质分界欠清，大小约28×40mm，密度欠均匀，CT值约-20-60HU，其内可见散在点片状低密度影（图5），增强扫描病灶不均匀强化，但病灶内见散在片状低密度影始终未强化（图6）。

图1 CT平扫示肝左外叶类圆形稍低密度区，大小约26×29mm，内见片状更低密度区。图2增强扫描动脉期病灶明显强化，并见一条迂曲： 血管影延伸至病灶内，病灶内更低密度区未见明显强化。图3静脉期进一步强化，中心低密度区明显缩小。图4延迟期病士土呈等密度，中心低密度区显示不清。图5 CT平扫示左肾下极不规则团块状软组织密度影突出于肾轮廓，与肾脏实质分界欠清，大小约28×40mm，密度欠均匀，CT值约-20-60HU，其内可见散在点片状低密度影。图6增强扫描病灶不均匀强化，但病灶内见散在片状低密度影始终未强化。

CT诊断为肝S3段富血供占位，考虑肝腺瘤或肝结节性增生，FNH待排；左肾下极占位，以错构瘤可能性大，不除外肾透明细胞癌。

图7-8：可见肝细胞呈结节状分布，肝细胞异型性不明显，中央见纤维结缔组织瘢痕样结构，其内见较多不规则厚壁血管，见较多小胆管结构，问质内见较多淋巴细胞浸润。

病理诊断：符合局灶性结节增生。肾脏：肿瘤大小约2.5×3.6 cm，累及肾皮质和肾髓质，无完整包膜，肾盂、。肾盏无明显改变，肿瘤呈实性，质地不均匀，切面呈灰红色、淡黄色，内见多量脂肪组织。镜检见大量脂肪组织、扭曲厚壁血管和成熟平滑肌及纤维组织所组成。血管大小不等，包括小动脉、小静脉和毛细血管，厚壁血管的管腔偏于一侧。平滑肌组织内可出现少数的平滑肌母细胞，并出现轻度异型。瘤组织内细胞混杂排列（图9~10）。

图9-10：瘤内由大量脂肪组织、扭曲的厚壁血管和成熟的平滑肌以硬纤维组织所组成。血管大不等，包括小动咏、小静脉和毛细血管，厚壁血管的管腔偏于一侧。

5 免疫组化

SMA（+），HMB 45散在+，Melan-A少许细胞弱+，EMA（-），CK-L（-）。

同时性肝。肾重复肿瘤是罕见的病例，检索近15年国内外文献有7例报道，其中国外一例报道合并肝癌向肾癌病灶内的转移：7例报道中有6例为同时性肝肾重复癌，1例报道肝脏恶性肿瘤合并双。肾良性肿瘤，而肝、肾均为良性肿瘤只有本文l例报道（表1）。

病例来源：罕少疾病杂志