读医学网

【一般资料】患者，男，65岁【主诉】因“反复皮疹6年，尿检异常3年，血清肌酐(SCr)升高1年”于2015-10-15入院。【现病史】2009年患者饮酒后出现双下肢皮肤出血点，大小不一，压之不褪，以左下肢明显，至当地医院检查考虑“过敏性紫癜”，未行尿检，具体治疗方案不详，皮疹缓解，此后饮酒或食用辛辣食物后反复出现双下肢皮疹，未重视。2012年尿检发现尿蛋白阳性(具体不详)，肾功能不详，服泼尼松30mg/d，后自行减至20mg/d，尿蛋白持续阳性。2014年8月出现双下肢水肿，当地医院查血压偏高，最高达160/100mmHg，尿蛋白+++，血清白蛋白(A1b)27.4g/L，SCr154μmol/L，行肾穿刺活检术提示“假性膜增生性过敏紫癜性肾炎(IsKDⅣ型)”，予泼尼松、雷公藤多苷及硝苯地平缓释片治疗，血压控制不佳，未复查。2015年9月复查SCr升至408.5μmol/L，血红蛋白78g/L。2015年10月至我院门诊查尿蛋白定量5.75g/24h，尿沉渣红细胞240万/ml，尿白细胞(WBC)10～15个/HP，尿糖+++，Alb34.4g/L，SCr385μmol/L，空腹血糖7.35mol/L，补体C3偏低(O.6g/L)，C4正常，cANcA、pANCA阴性，双肾体积可、结柯欠清。1月前曾有1次痰中带血丝，未经处理自行缓解，无肉眼血尿、关节痛，无咳嗽、咳痰，无胸闷、气喘，无头晕、头痛，无腹胀、腹泻、腹痛、黑便、脱发、频发口腔溃疡。患者目前常有恶心、呕吐感，精神、体力正常，食欲较差，睡眠可，近期体重明显变化，大便正常，尿量正常。【既往史】既往史40年前曾行“阑尾切除术”，2014年曾行“痔疮切除术”。【体格检查】体格检查血压113/73mmHg，全身无明显皮疹，心肺腹体检未及明显无异常，双下肢无水肿。尿液尿蛋白定量5.75g/24h，尿沉渣红细胞计数240万/ml(80%多形型)，尿WBC0-1个/HP；尿糖++；尿C310mg/L；尿α2-MG4mg/L；尿NAG50.4U/(g.cr)，RB蛋白58.2mg/L，溶菌酶61.54mg/L。血红蛋白74g/L(正细胞正色素性贫血)，网织红细胞33.6×109/L，网织红细胞比例1.18%，白细胞9.3×109/L，血小板175×109/L。Alb30.4g/L，球蛋白14.1g/L，SCr302μmol/L，BUN8.6mol/L，UA252μmol/L，A1月14U/L，AST16U/L，总胆固醇4.44mmol/L，三酰甘油0.92mmol/L，钙2.18mmol/L，其余电解质正常，空腹血糖4.9mmol/L，餐后血糖8.Ommol/L，HbAlc5.4%。eGFR17.80ml/min/1.73m2(采用EPI公式计算)。IgA3.78g/L(正常值O.7～4.0g/L)，IgG1.43g/L(正常值7～16g/L)，IgM0.185g/L(正常值O.4-2.3g/L)，类风湿因子及抗链“0”正常，ANA、A—dsDNA、pANCA、cANCA、抗GBM抗体阴性。血游离轻链κ92.29mg/L，λ30.06mg/L，κ/λ=3.07。血清免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白条带。补体C30.60g/L，C40.19g/L，C3肾炎因子阴性，补体H因子正常、抗补体H因子抗体阴性。乙型肝炎病毒表面抗原、表面抗体、e抗原无异常，e抗体O.79，核心抗体8.41。丙型肝炎病毒IgG抗体、抗HIV抗体、抗梅毒螺旋体抗体均阴性。【辅助检查】胸片左上肺结节。心电图大致正常心电图。腹部平片(1)腹主动脉钙化总积分为0分；(2)腰椎退行性变。CT冠状动脉钙化分数测定左冠状动脉前降支可见钙化，钙化总积分为32.6。心脏超声：(1)主动脉瓣钙化伴轻度反流。(2)轻、中度二尖瓣反流。肾脏超声：左肾93mm×41mm×46mm，右肾96mm×46mm×48mm，肾皮质厚度不清，肾皮质回声稍增强，皮髓界限清楚，集合系统正常，右肾中极见一大小约9mm×9mm类圆形无回声区，双肾轮廓规则，包膜连续完整，双肾内未见肾盂肾盏扩张。骨髓穿刺细胞学检查轻度血稀骨髓象，浆细胞占1．5%，为成熟浆细胞；骨髓活组织检查：右侧髂前上棘示骨髓增生活跃。肾活检病理光镜:皮质肾组织l条。35个肾小球中14个球性废弃(40%)。余肾小球系膜区中、重度增宽，毛细血管袢开放尚好，节段袢内皮细胞增殖，单个核细胞浸润致数处袢腔狭小，偶见PAs弱阳性的“栓子”(图1A)，囊壁节段增厚。PASM-Masson：肾小球系膜区节段、内皮下较多、上皮侧偶见嗜复红物沉积(图lB)，较多外周袢分层(图1C)。肾小管间质慢性病变中度，灶性肾小管萎缩、基膜增厚，未萎缩肾小管基膜亦增厚，急性病变中度，多灶性肾小管上皮细胞刷状缘脱落，管腔内见蛋白管型、红细胞管型及脱落的肾小管上皮细胞，间质弥漫单个核细胞浸润，散在泡沫细胞分布，灶性纤维化++。小叶间动脉内膜增厚，小动脉节段透明变性。免疫荧光17个肾小球，IgA++(图2A)、IgMtrace、C3++、κ轻链++(图2B)、λ轻链++(图2C)，呈颗粒状弥漫分布于系膜区及血管袢，以血管袢沉积为主。IgG、C1q阴性。电镜3个肾小球。肾小球系膜区增宽，系膜细胞及系膜基质增多，系膜区见密度不均的电子致密物分布(图3A)；肾小球毛细血管袢开放欠好，袢腔内充填肿胀、增生的内皮细胞及浸润细胞(单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞)；多处系膜插入、新的基膜形成。低倍镜下毛细血管袢基膜内皮下节段、上皮侧偶见密度不均匀的电子致密物沉积(图3B)，高倍镜下致密物为中空微管状结构，直径33-47nm，平行排列(图3C)。肾小球毛细血管袢基膜厚度约250～410nm。肾小球足细胞足突广泛融合(70%～80%)，胞质少量微绒毛化，胞质内见吞噬性溶酶体。【初步诊断】IgA型免疫管状肾小球病

病例来源：肾脏病与透析肾移植杂志