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结节性多动脉炎

发布时间:2017-02-28 09:25 类别:内科病例 标签:结节性多动脉炎 来源:MedSc

【一般资料】患者男,30岁【主诉】2014年3月,因发热10天,最高达40°C,伴出汗、寒战、头痛就诊【现病史】几个月时间里患者的体重莫名其妙的下降了10公斤。【既往史】患者既往体检,否认旅游史。【体格检查】CRP升高(CRP,180mg/L)【辅助检查】其他血液检查正常(包括抗核抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、内分泌检查、艾滋病病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎和丙型肝炎),血、尿、脑脊液培养没有发现病毒或细菌,链球菌抗体在正常范围内。基因筛查家族性地中海热和肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征、骨髓活检和影像学检查(包括全身CT、腹部磁共振血管成像和头颅MRI检查)均为阴性。颞动脉活检阴性。超声心动图显示无反流。FDG-PET显示胃贲门部FDG摄取增加,但是胃活检样本显示正常粘膜。【治疗经过】IgM抗体略微升高,开始使用静脉注射青霉素治疗,但临床症状无缓解。因患者在临床症状,怀疑老鼠咬了之后出现发热,尝试了一个疗程的抗生素治疗,但无济于事。患者的诊断仍是“发热原因待查”,继续支持治疗,但当患者的症状进一步恶化时,使用泼尼松龙治疗了5天,患者的临床和生化得到显著改善。停止激素治疗后,患者的发热又出现了。一周后,也就是患者首次出现症状6个月后,发现患者的前臂和双腿有多个皮下结节。ESR18mm/h,CRP112mg/L。鉴于之前的检查均否认了感染性和肿瘤性疾病,目前怀疑患者为血管炎。皮肤活检样本显示中小血管炎症,与结节性多动脉炎一致。诊断结节性多动脉炎。开始重新予以泼尼松龙(60毫克/天)治疗,在接下来的6个月逐渐减量至停药。在接下来的几周,患者的症状完全缓解。但是停止激素治疗后,于2015年3月,患者再次复发,CRP(86mg/L)和ESR(38mm/h)升高,再次予以泼尼松龙(60毫克/天)和口服环磷酰胺(每日150毫克)治疗,3个月后改为硫唑嘌呤,患者的症状迅速改善。最后一次随访时间为2016年2月,患者已经停止使用激素,不过使用硫唑嘌呤进行维持治疗。患者有轻微的关节痛,但没有发炎的迹象,并已恢复日常工作。【讨论】通过本案例,我们应该明确:对于不明原因的发热(发烧高于38·3°C至少3周,入院后1周还不能确定诊断),除了考虑感染性疾病、肿瘤性疾病,不应该漏掉结缔组织病。

病例来源:MedSc