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【一般资料】患者刘某，老年女性，65岁，体重51kg，身高157cm【现病史】因20天前劳累后出现恶心，伴双眼睑水肿，就诊于外院，查血肌酐307umol/L，予双嘧达莫及银杏叶制剂治疗后患者恶心症状较前无明显变化，转至我院，查血肌酐431umol/L，尿蛋白3+，尿红细胞满视野，血红蛋白82g/L，MPO-ANCA阳性，腹部超声示双肾大小正常，考虑急性肾功能不全，ANCA相关小血管炎可能性大，为进一步诊治于2015年08月04日收住入院。自发病来，精神可，饮食可，睡眠可，大便正常，小便每日2次，每次200mL左右，伴尿急，体重无明显变化。【既往史】陈旧性脑梗病史6年，6年前诊断高血压，最高180/100mmHg，药物控制正常后停药，近3年不规律监测血压约150/70mmHg左右。2年前曾患带状疱疹，已痊愈。否认肝炎、结核、疟疾病史，否认心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认外伤、输血史。否认家族性遗传病史。否认药物过敏史，否认食物过敏史。无药物不良反应及处置史。【体格检查】体温36.6℃，脉搏70次/分，呼吸20次/分，血压133/61mmHg。发育正常，营养良好，正常面容，表情自如，自主体位，神志清楚，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染。无皮疹、皮下出血、皮下结节，皮下无水肿。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形、压痛、包块、无眼睑水肿。心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界正常，心率70次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。肾脏无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音正常，4次/分。四肢活动自如，无畸形、下肢静脉曲张、杵状指（趾），关节正常，下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinski征阴性。【辅助检查】2014年12月28日头颅CT：双侧多发腔隙性脑梗塞，部分软化灶形成，脑白质脱髓鞘改变。2015年01月07日头部CTA：脑动脉硬化。2015年07月28日血常规：WBC5.38×10^9/L，N74%，RBC3.02×10^12/L，HBG82g/L，PLT186×10^9/L。Ca2.00mmol/L，P1.23mmol/L腹部超声：双肾实质回声略增强，双肾形态，大小正常，肾内结构清晰，右肾囊肿。2015年07月29日血生化：GLU5.4mmol/L，ALB35.9g/L，ALT31IU/L，AST31IU/L，BUN20.1mmol/L，Cr386umol/L，CK68IU/L，CK-MB7IU/L，LDH190IU/L。ANCAMPO-ANCA190.779RU/mL，ANCA1:10。ANA、Ds-DNA、ENA谱ANA胞浆颗粒型1:160核点型1:80，余阴性。免疫球蛋白七项：C30.815g/L，C40.117g/L，IgA，IgG，IgE，IgM均升高。免疫球蛋白固定电泳未见单克隆带。【初步诊断】1.急性肾功能不全；ANCA相关性小血管炎；2.高血压3级极高危；3.陈旧性脑梗死。出院诊断：1.ANCA相关性小血管炎；2.急性肾功能不全；3.泌尿系统感染；4.高血压3级极高危；5.慢性浅表性胃炎；6.右侧顶叶急性脑梗塞。【治疗经过】入院第1天（2015年08月04日）：患者BP：133/61mmHg，化验结果：钾3.39mmol/L，超敏C反应蛋白3.19mg/L，甘油三酯2.96mmol/L，血肌酐382umol/L，尿素17.7mmol/L，白蛋白36.4g/L，血常规：白细胞4.86*10^9/L，红细胞2.58*10^12/L，血红蛋白72g/L，校正红细胞沉降率ESR46mm/hr。结合门诊检查结果，AAV诊断基本明确。激素治疗指征明确，无禁忌证，予甲泼尼龙40mgqd静脉滴注，必要时予激素或CTX冲击治疗。患者主要药物治疗情况汇总于表1。入院第2天：患者无不适。BP：130/72mmHg，肾脏无叩击痛。化验结果：24h尿蛋白定量1367mg/24h。肺CT示双飞下叶磨玻璃样改变，左肺下叶结节影，纵膈肿大淋巴结心包增积液，左侧胸膜局部钙化，脾脏稍增大，右侧肋骨局部走行不规则。请呼吸科会诊，考虑与AAV相关，必要时可完善支气管灌洗进一步明确。予甲泼尼龙冲击治疗，由于患者为中老年人，酌情减量至200mg。并监测患者尿量、肌酐、红细胞沉降率情况。入院第3天：患者诉上腹部疼痛、恶心、乏力。BP：143/66mmHg。昨日全天入量2450mL，尿量3400mL。化验结果：快速肌酐363μmol/L，快速尿酸412μmol/L，快速钾：2.93mmol/L，快速钠141.8mmol/L，快速氯99.9mmol/L，快速肌酸激酶同工酶MB8U/L，快速肌酸激酶37U/L，血常规：白细胞10.6*10^9/L，血红蛋白74g/L，中性粒细胞百分数85%。尿流式沉渣检查：尿白细胞数320，尿细菌数20010，尿显微镜检查可见细菌。患者低血钾情况考虑与进食差有关，因患者诉胃部不适，予静脉补钾治疗后复查电解质，鼓励患者多吃含钾丰富的食物。激素治疗后尿量明显增多，血肌酐较前下降，考虑治疗有效。患者上腹痛、恶心考虑由于激素的消化道副作用导致。患者白细胞升高、中性粒细胞百分数升高，尿中白细胞升高，且显微镜下可见细菌，考虑为泌尿系统感染，行细菌培养，并以头孢地尼胶囊抗感染，提示患者注意个人卫生，建议从前向后冲洗外阴，预防反复感染。给予患者静脉补钾，氯化钾注射液1.5g+门冬氨酸钾镁注射液20ml，即26mmol钾。暂停激素治疗，予静脉质子泵抑制剂对症治疗（埃索美拉唑钠40mgqd），完善胃镜检查评估胃部情况。动态监测心肌酶，警惕心肌缺血事件。患者血压偏高，予硝苯地平控释片30mgqd降压。入院第4天中午：今晨2:00诉静脉滴注氯化钾结束后出现活动时左侧肢体疼痛，下肢稍明显，静息状态无疼痛。晨起6:00诉疼痛较前无明显缓解。家属诉患者言语较前减少。BP：157/74mmHg。左侧肌力4级，右侧肌力正常，四肢肌张力正常，双侧巴氏征可疑阳性。昨日全天入量1900mL，尿量3640mL。双下肢静脉超声：未见血栓。双上肢静脉超声：未见明显血栓形成。急查头颅核磁，右侧顶叶新鲜梗塞灶。请神经科会诊，建议加用抗血小板药物及他汀类药物治疗，酌情加用长春西汀或醒脑静治疗，密切监测肝肾功能。完善颈部血管超声、头颅MRA等筛查。患者脑梗塞诊断明确，但不能完全解释患者左侧肢体疼痛、乏力，请介入科、疼痛科会诊协助诊治。予心电监护密切监测生命体征变化。入院第4天下午：左侧肢体疼痛明显好转，夜间睡眠不佳。BP：105/48mmHg。胃镜病理结果：慢性浅表性胃炎。头颅MRI可见脑白质脱髓鞘变性、陈旧多发腔隙性脑梗塞、多发微出血灶、管周间隙扩大等。考虑不属于激素导致的应激性病变。继续应用激素治疗，加用胃粘膜保护剂吉法酯片100mgtid。继续注意激素反应。以艾司唑仑片1mgqn助眠。患者血压控制不佳，硝苯地平控释片加至每日60mg。以硫酸氢氯吡格雷片75mgqd、阿托伐他汀钙片20mgqod进行卒中二级预防。入院第7天：患者无特殊不适。BP：147/80mmHg，双下肢无水肿，四肢肌力大致正常。急查肾功：快速肌酐394μmol/L，快速尿酸404μmol/L，快速钾：3.68mmol/L，快速钠138.6mmol/L，快速氯102mmol/L。颈动脉椎动脉超声：双侧颈动脉内中膜增厚伴右侧颈动脉粥样硬化斑块形成。再次予甲泼尼龙200mg治疗，辅以保胃、补钙治疗。目前血钾水平为正常值的下限，激素治疗后可能尿量明显增多，需警惕低钾血症。入院第9天：患者无特殊不适。BP：137/85mmHg，双下肢无水肿，四肢肌力大致正常。昨日全天入量3355mL，出量2410mL。昨日、今日均以甲泼尼龙40mgqd静脉滴注治疗，无恶心、呕吐等症状。完善检查以评估病情，指导下一步治疗。入院第11天：患者无特殊不适。BP：145/83mmHg，双下肢无水肿，四肢肌力大致正常。昨日全天入量3045mL，出量1340mL。血常规：白细胞5.98*10^9/L，红细胞2.89*10^12/L，血红蛋白79g/L，校正红细胞沉降率38mm/hr。肾功能：尿素27.8mmol/L，肌酐353μmol/L，尿酸439μmol/L。肌酸激酶15U/L，降钙素原0.156ng/ml。尿红细胞数（沉渣）3-5/HP、尿白细胞数（沉渣）5-6/HP，畸形红细胞70%，皱缩红细胞10%。可见患者红细胞沉降率、血肌酐较前下降，血红蛋白升高，病情好转，且无CTX治疗禁忌，予CTX0.6g治疗，向患者充分进行CTX的用药教育，注意监测药物相关不良反应。患者血压控制不佳，加用盐酸特拉唑嗪片2mgqn。入院第15天：患者诉嗜睡、乏力。BP：140/72mmHg。双下肢无水肿，四肢肌力大致正常。昨日全天入量3030mL，出量2080mL。24h尿蛋白定量531mg/24hr，血常规：白细胞6.4*10^9/L，红细胞2.64*10^12/L，血红蛋白73g/L，校正红细胞沉降率32mm/hr。肾功能：尿素26.5mmol/L，肌酐313μmol/L，尿酸390μmol/L，降钙素原0.103ng/ml。血钾：3.41mmol/L，白蛋白33.0g/L，MPO-ANCA133RU/ml，ANCA核周型1:10。尿潜血3+。患者经过CTX冲击后，血肌酐、尿蛋白减少。暂不予激素冲击治疗，继续甲泼尼龙40mg静脉滴注。予氯化钾注射液1.5gqd+氯化钾缓释片0.5gtid补钾。入院第17天：患者无不适。BP：150/77mmHg。双下肢无水肿，四肢肌力大致正常。昨日全天入量2120mL，出量1720mL。血常规：白细胞6.6*10^9/L，红细胞2.48*10^12/L，血红蛋白70g/L，校正红细胞沉降率36mm/hr。血钾：4.85mmol/L，白蛋白33g/L。血肌酐、红细胞沉降率较入院时明显下降，证明治疗有效，准予出院，2周后门诊复诊。出院带药：惠加强-G（吉法酯片）100mgtid、立普妥（阿托伐他汀钙片）20mgqnqod、波立维（硫酸氢氯吡格雷片）75mgqn、拜新同（硝苯地平控释片）30mgbid、高特灵（盐酸特拉唑嗪片）2mgqn、尿毒清颗粒1袋tid、百令胶囊4粒tid、美卓乐（甲泼尼龙片）40mgqd、钙尔奇D1片qd。由临床药师给予患者出院带药教育。预后患者出院后，定期于肾脏内科门诊复诊，对患者情况进行随访，发现甲泼尼龙联合CTX治疗后，患者肾功能水平好转，ANCA、红细胞沉降率、C反应蛋白等指标得到改善，表明所应用的治疗方案有效。之后继续应用该治疗方案，每月定期进行CTX大剂量冲击，每日口服甲泼尼龙片，门诊复诊逐渐减量。

病例来源：人民卫生出版社病例征稿