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【一般资料】患者女，63岁【现病史】表现为脾肿大和淋巴细胞增多【辅助检查】血红蛋白，14g；中性粒细胞，2.5x109/L；淋巴细胞，8.5x109/L；单核细胞，0.7x109/L；血小板，200x109/L）。血涂片显示有40%的中型淋巴细胞，胞质丰富，向四周延伸，形似典型毛细胞。细胞核具有凝聚染色质，核仁明显（图A-F）。流失细胞术显示，45%的克隆性B细胞为CD19/CD20/CD22/CD103/CD11c表达，CD5/CD10/CD123/CD25/CD200不表达。BRAFV600Et突变为阴性。【问题】该患者最终诊断是什么？【讨论】BRAFV600E突变阴性证实为变异型毛细胞淋巴瘤（HCL-v）。尽管形态学上相似，但HCL-v与经典型HCL（cHCL）并不具有生物学相关性。当者表现为脾肿大、相关血细胞减少、单核细胞计数正常，以及以具有突出核仁的毛细胞为特征的淋巴细胞增多时，多疑诊为HCL-v。免疫表型cd103+/cd11cbright/cd123-/cd25-证实了这一诊断。另外，CD200在cHCL中高表达，而在HCL-v中阴性表达。应注意与脾脏弥漫性红髓淋巴瘤的鉴别诊断，鉴别点在于HCL-v患者可表现为具有突出核仁的淋巴细胞增多。BRAFV600E突变可在大多数cHCL患者中检测到，而在HCL-v患者中很少检测到。TP53突变和MAP2K1突变可在近一半的HCL-v患者中检测出来。

病例来源：医脉通