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当SWEET综合征遇到系统性红斑狼疮

发布时间:2017-04-01 08:15 类别:内科病例 标签:系统性红斑狼疮 来源:医脉通

【一般资料】患者,男,48岁。【既往史】既往体健。【主诉】因间歇热,关节痛,突然出现斑疹入院。【现病史】患者此前未用过药物。【辅助检查】实验室检查发现C反应蛋白水平升高:2.31mg/dL(正常范围<0.3mg/dL),白血细胞计数4300/mm3,淋巴细胞计数830/mm3,CH5018U/mL(正常范围30–46U/mL),C337.0mg/dL(正常范围:71–129mg/dL),C45.7mg/dL(正常范围:12–34mg/dL),免疫复合物165.0μg/mL(正常范围:<3.0μg/mL)。肝炎病毒标志物呈阴性。抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体呈阳性,分别为1:40斑点型,19U/mL(正常范围:<10U/mL)。抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体蛋白酶3和髓过氧化物酶、抗RNP抗体、抗Sm抗体、抗Jo-1抗体、抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物均呈阴性。镓显像、胸部和腹部CT扫描和胃肠镜检查未发现恶性肿瘤。作为SWEET综合征的典型特征,白细胞增多并非总是见于该患者。相反,除了ANA、抗DNA抗体呈阳性,同时伴低补体血症和免疫复合物水平升高之外,还观察到患者淋巴细胞减少。基于患者出现关节炎、淋巴细胞减少症、ANA、抗DNA抗体,根据修订的SLE分类标准诊断为SLE。右足底红斑取样活检(图1)显示轻微苔藓样变,真皮中性粒细胞和淋巴细胞浸润,无白细胞破坏性脉管炎(图2A–B)。此外,免疫荧光检测发现真皮表皮交界补体成分阳性,表明狼疮带试验阳性。这一发现进一步帮助证实了SLE的诊断。患者开始口服泼尼松龙20mg/d,皮肤红斑减消失,关节痛缓解。此例满足vondenDriesch所提出的修订版SWEET综合征标准。

病例来源:医脉通