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以糖尿病酮症酸中毒为首发症状的青少年生长激素瘤一例

发布时间:2017-04-02 08:35 类别:内科病例 标签:糖尿病酮症酸中毒 来源:中华糖尿病杂志

【一般资料】患者男,15岁【主诉】因多饮、多尿、体重减轻3个月,恶心、呕吐5d于2013年12月6日入院。【现病史】患者入院前3个月无明显诱因出现多尿、多饮、体重减轻,入院前5天进食大量甜食后出现恶心、呕吐,逐渐出现嗜睡、呼吸困难,故来我院急诊。患者病程中无头痛及抽搐,无肢体活动障碍。【体格检查】体温36.8℃,血压120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa),脉搏102次/min,呼吸28次/min,嗜睡状态,双侧瞳孔等大同圆,直径3.0mm,对光反射灵敏。皮肤弹性减退,甲状腺未触及肿大,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。心浊音界不大,心率102次/min,节律规整,心音正常,各瓣膜听诊区未闻及额外心音及杂音。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,双下肢无水肿。病理反射未引出。【辅助检查】血气分析:pH7.31,氧分压:103mmHg,二氧化碳分压:33mmHg,碳酸氢根:16.6mmol/L,碱剩余:-8.7mmol/L,乳酸:0.6mmol/L。血离子:钾3.12mmol/L,钠130mmol/L,氯102mmol/L,二氧化碳结合力:12.4mmol/L。随机血糖:31.4mmol/L。肝、肾功能正常。血脂:甘油三酯3.46mmol/L,总胆固醇6.12mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇3.74mmol/L。尿常规:尿糖3+,酮体3+。糖化血红蛋白(HbA1c)14.40%。糖尿病自身抗体均为阴性。甲状腺功能:促甲状腺素(TSH)0.126mU/L,游离三碘甲腺原氨酸(FT3)1.92pmol/L,游离四碘甲腺原氨酸(FT4)9.18pmol/L。【初步诊断】初步诊断为DKA【治疗】经静脉补液、持续静脉输注胰岛素、对症治疗后,患者意识清楚,无恶心及呕吐,能规律进食,进一步转至内分泌科治疗。追问病史,患者无头痛及视力、视野改变,近3年身高增长较快,每年长高8~10cm,入院时身高186cm,体重90kg,体质指数(BMI)26.0kg/m2。体态均匀,皮肤无紫纹,无明显胡须及喉结,腋毛及阴毛稀疏。其母亲身高156cm,其父亲身高170cm。患者能规律进食后,改用皮下注射胰岛素治疗,每日胰岛素总量为90U,同时联合二甲双胍(0.85g,每日2次),空腹血糖<7.0mmol/L,餐后2h血糖<10.0mmol/L,考虑到患者身高增长速度快3年,且无明显第二性征发育,不排除继发性糖尿病的可能性。进一步行75g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)及C肽释放试验,结果见表1。复查甲状腺功能:TSH2.370mU/L,FT32.77pmol/L,FT410.95pmol/L;雌二醇224.000pmol/L,泌乳素44.29mU/L,睾酮1.20nmol/L,促黄体激素0.940U/L。垂体磁共振普通增强扫描:垂体右缘突向上方异常强化,考虑微腺瘤。临床诊断为垂体生长激素瘤,继发性糖尿病。患者血糖控制理想后,转至脑外科行经蝶垂体瘤切除术治疗,术后病理报告:垂体生长激素细胞腺瘤,免疫组化:生长激素(+),促黄体激素(-),促卵泡激素(-),促甲状腺激素(-),促肾上腺皮质激素(-),泌乳素(-)。术后2周停用胰岛素治疗,术后1个月复查OGTT结果:空腹血糖5.4mmol/L,2h血糖7.6mmol/L。患者术后18个月时,一直未服用糖皮质激素及甲状腺激素治疗,未用胰岛素及降糖药物治疗,身高较术前增加2cm,体重增加5kg。体格检查:阴茎牵长5cm,阴毛发育为TannerⅡ期。血皮质醇(8:00)398nmol/L,促肾上腺皮质激素(8:00)13.78pmol/L,24h尿游离皮质醇892nmol,甲状腺功能:TSH2.260mU/L,FT34.10pmol/L,FT415.06pmol/L。血离子未见异常。性激素:雌二醇213pmol/L,泌乳素50.34mU/L,睾酮3.720nmol/L,促黄体激素0.940U/L,促卵泡激素1.040U/L。OGTT试验0、30、60、120、180min血糖分别为5.3、9.6、9.1、4.8、4.3mmol/L,生长激素分别为6.0、3.7、1.5、2.0、4.4μg/L。垂体磁共振增强扫描符合垂体术后改变。目前患者每个月肌内注射十一酸睾酮250mg治疗。目前该患者仍在随访中。

病例来源:中华糖尿病杂志