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罕见病例研讨:腹痛、肝功能异常、便血

发布时间:2014-05-14 20:25 类别:内科病例 标签:结节性多动脉炎 来源:医脉通


胆道出血的临床表现:与出血量和出血速度有关。其典型症状为黄疸、上腹疼痛和消化道出血,即Quincke三联征。本例即表现为较为典型的Quincke三联征。但有此三联征的人不一定就是胆道出血,临床上有时会遇到胆道梗阻合并呕吐所致贲门黏膜撕裂症出血者,也会表现为上述三联征。

因此,对怀疑胆道出血者应行胃镜检查以排除其他病因。周期性发作的消化道出血是胆道出血的特点。文献报道出血间隔期多为5~7天,这是因为随着胆道压力的变化,导致出血、出血停止和血块自溶、脱落而再出血的周期性变化所致。本例ERCP后出血间隔只有1~2天,与乳头切开及鼻胆引流后胆道压力降低有关。

【一般资料】

患者男,45岁

【主诉】

因间断上腹痛5天人院。

【病史】

患者5天前无明显诱因出现持续性上腹胀痛,以剑下为主,程度较重,可放射至后背部及下腹部,与体位无关,伴大汗,就诊于急诊。

【查血】

WBC9.26×10^9/L,N0.832,HGB126g/L,谷丙转氨酶(ALT)542U/L,谷草转氨酶(AST)419U/L。碱性磷酸酶(ALP)216U/L,谷酰转肽酶(GGT)657U/L,总胆红素(T-BIL)52.99umol/L,直接胆红素(D—BIL)35.96umol/L。

腹部超声示:脂肪肝,充满型胆囊结石伴慢性胆囊炎、胆囊萎缩。予山莨菪碱解痉治疗,疼痛缓解。10小时后腹痛再次发作,伴黑便1次,成形,约100mg。急诊予禁食、解痉、抗感染、保肝治疗,腹痛缓解。发病后尿稍黄,无恶心、呕吐、发热。

既往脂肪肝10年,4年前患急性胆囊炎和胆囊结石,保守治疗。饮酒20年,50—100ml/d。

人院后查体示:体温36.5℃,脉搏70次/分种,血压120/80mmHg。巩膜无明显黄染,腹部无明显压痛及反跳痛,肝脾未触及,Murphy征阴性。

【入院诊断】

腹痛原因待查,急性胆管炎,胆石症。

【实验室检查】

血常规:WBC4.52×10^9/L,N0.576,HGB124g/L,ALT763U/L,AST242U/L,GGT527U/L,T-BIL27.3Ixmot/L,D-BIL19.8umol/L,血淀粉酶47U/L,糖类抗原CAm994.68U/ml。

腹部CT平扫示:胆囊结石,胆囊萎缩,脂肪肝。入院3天后上腹痛再次发作,较剧烈,解痉、止痛治疗效果欠佳,伴暗红色血便500ml。复查血HGB92g/L,ALT726U/L,AST332U/L,T-BIL55.42umol/L,D—BIL49.54umol/L。

急诊胃镜示:胃底黏液池较多紫黑色血性液体,球后及乳头区十二指肠未见占位性病变,可见少许暗红色血液,冲洗后未见溃疡、肿瘤等病灶,亦未见活动性出血。

MRCP示:胆囊多发结石,胆总管上段结石,胆总管中下段未显示考虑泥沙结石所致,肝总管、左右肝管、部分肝内胆管粗细欠均,考虑炎症改变。

【诊断与治疗】

进一步检查与治疗

根据上述所见,可以明确患者存在胆道梗阻和上消化道出血,但胃镜未见溃疡、肿瘤、贲门黏膜撕裂等出血病灶,考虑不能除外胆道出血。

急诊ERCP:胃内可见血液,乳头开口处见血凝块。插管后胆管内抽出新鲜血液.造影见胆总管、肝总管及肝内胆管充填大量充盈缺损,行乳头括约肌切开后见大量暗红色血凝块自胆总管自行涌出,用取石球囊清理出胆总管内剩余的血凝块,未见结石,放置鼻胆引流管。ERCP后患者腹痛一度缓解,黄疸消退。

复查肝功示:ALT342U/L,AST63U/L,ALP125U/L,GGT266U/L,T-BIL8.3umol/L,D-BIL7.9umol/L,但仍反复出现右上腹疼痛,间隔1-2天1次,每次持续数小时,疼痛发作时鼻胆引流管会有数10ml新鲜血液流出。

行腹部增强CT:见胆囊内造影剂高密度影,直径约2cm,与小动脉相连,强化方式与动脉血管一致。选择性肝动脉造影见肝动脉走行变异,左、右肝动脉均起自腹腔动脉,右肝动脉近分支处见直径2cm动脉瘤,未见活动出血征象。

于血管造影当日(发病14天后)急诊开腹探查,术中见肝区炎性粘连严重,胆囊增大,约9cmx5cmx4cm大小,胆囊壁充血水肿,胆总管壁水肿,外径略增宽,约1.0cm。

探查胆囊见颈部后壁穿孔,涌出大量凝血块和絮状物,局部胆囊腔内见动脉瘤,直径2cm,起自右肝动脉。胆囊内取出6枚结石,呈多棱形,最大径1.5cm。行胆囊切除+右肝动脉结扎术。病理示胆囊壁假性动脉瘤,胆囊炎。术后患者恢复良好,10天出院。

【病例分析】

本例进一步诊治思路及动脉瘤成因分析本例患者的主要临床表现是间歇性上腹痛伴肝功异常、黄疸和便血。其腹痛较剧,符合胆道梗阻所致腹痛,肝功异常、黄疸于腹痛后出现和加重,

MRCP:见胆总管结石征象和肝内胆管扩张征象,胆道梗阻的诊断确立。结合便血病史和胃镜所见,患者无疑存在上消化道出血,其特点是出血的发生与腹痛伴行,且胃镜见到胃和十二指肠内的血液但未发现溃疡、糜烂、肿瘤及贲门黏膜撕裂等可以引起出血的病灶,由此临床考虑出血可能来自胆道。ERCP证实了胆道出血,并行乳头切开和鼻胆引流解除了胆道梗阻,使肝损害得到缓解,为病人下一步有创诊疗创造了有利条件。ERCP后寻找胆道出血的确切部位和病因成为重中之重。

首先选择了创伤相对较小的腹部增强CT扫描,发现了目标,即胆囊内与动脉关系密切的异常增强病灶,临床结合病史考虑肝动脉瘤,但由于此病少见,需要进一步证实。选择性肝动脉造影证实了肝动脉瘤的存在,其起自走行变异的右肝动脉。

由于肝动脉造影时未见活动性出血,且考虑到外科手术将动脉瘤和其他胆囊病变一并切除应该是治愈本病的最可靠方案,因此未行肝动脉瘤栓塞术。外科手术所见符合胆囊结石的压迫和胆囊的炎症将比邻的右肝动脉侵蚀形成了动脉瘤.动脉瘤突破胆囊罐进入到胆囊腔内,并受结石和炎症的进一步侵蚀而破裂。

胆道出血的病因、临床表现及疗治原则临床上,由于各种原因导致胆管与伴行血管间形成异常通道(瘘管/病理性通道)引起的上消化道出血称为胆道出血。我国胆道出血的发病率占上消化道出血的1%一5%。

分类:根据出血的部位,胆道出血分为肝内和肝外两种类型,90%胆道出血来自肝内,肝外胆道和胆囊出血较少,病死率7.2%一33%。胆道出血的传统病因包括:肝化脓性感染、肝外伤、胆结石、癌及出血性胆囊炎等。其中约70%由胆石症、胆道蛔虫引起的胆道感染所致。由于胆道蛔虫病发生率的降低和生活水平改善,现在继发于感染的胆道出血已显著减少。

近年随着经皮肝穿刺胆道引流(PTCD)、超声引导下肝穿刺、胆道狭窄放置支架、内镜或体外碎石术等广泛用于临床,以及肝胆外科手术的不断增多,使得医源性创伤性胆道出血取代感染成为首要原因,其次为外伤、胆结石、感染、肝胆血管畸形及肝脏、胆管、胆囊恶性肿瘤。胆囊出血的病因包括急性出血性胆囊炎,胆囊结石,胆囊癌。

本例患者胆道出血的病因是胆囊结石和炎症引起的肝动脉瘤出血破入胆囊所致,实属少见。肝动脉瘤是一种少见的血管性病变,其大小可自针尖至柚子样不等,分为肝外或肝内两种类型,肝内型多破人胆管引起胆道出血而肝外型破裂引起血腹。肝动脉瘤63%发生在肝总动脉和肝固有动脉,28%居于右肝动脉。常见的原因为创伤、胆道感染、结节性多动脉炎、动脉硬化、胆石病侵蚀动脉壁等,血管壁退行性变或先天发育缺陷亦可能是发病原因。因创伤、感染所致者,多为假性动脉瘤。

胆道出血的处理原则:主要是止血和解除胆道梗阻。非手术治疗包括输血、止血、抗休克及营养支持治疗,应用足量的广谱抗生素。ERCP在胆道出血时的治疗原则是乳头切开加鼻胆引流,以解除胆道梗阻。选择性肝动脉造影及栓塞术是胆道大出血诊断及治疗的重要方法,成功率多超过80%,它可以将胆道出血的诊断、定位以及治疗结合起来1次完成,并且可以重复进行。

下列情况应积极施行手术治疗:反复、大量出血导致失血性休克;有重症胆管炎临床表现,非手术治疗无效;经查明有胆道出血病灶且明确手术可以彻底治愈的病人;胆囊内病变引起出血者。肝动脉瘤破裂后病死率可高达40%-100%,故肝动脉瘤一经诊断,均应手术治疗或通过介入手段治疗。

病例来源:医脉通