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小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发，继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤，腹膜后纤维化，慢性胰腺炎，肠系膜结核或结节病，Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭，原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。

【一般资料】

患者男性，45岁。

【主诉】

因“腹胀、腹泻伴下肢浮肿2个月”入院。

【病史】

患者入院前2个月无明显诱因下出现腹泻水样便，5~6次/日，无发热，无腹痛及恶心呕吐，自行服用止泻药物后症状无明显改善。之后，患者逐渐出现明显的腹胀不适，伴活动后胸闷、气促及全身乏力感，至当地医院行B超检查发现胸腹腔积液，为明确诊断，收入我院。

患者自诉于二十余岁起即有反复间断性的腹部不适感，并伴大便不成形等表现。否认传染病、腹部手术及疫水、疫地接触史。

【入院检查】

患者皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。右下肺叩诊浊音，伴听诊呼吸音减低，心脏听诊未闻及病理性杂音。腹部膨隆，见腹壁静脉显露，无肌卫及压痛点，移动性浊音阳性，肠鸣音略亢进。双下肢凹陷性水肿。

血常规检查提示，白细胞（WBC）计数6.14×109/L，中性粒细胞比例78%,淋巴细胞比例9.9%，红细胞（RBC）计数5.53×1012/L，血小板（PLT）计数327×109/L；尿、便常规检查正常；肝肾功能检查提示，丙氨酸氨基转移酶（ALT）67U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）115U/L，白蛋白（Alb）26g/L，球蛋白23g/L，血清肌酐（Scr）61μmol/L；乙肝二对半检查提示HBsAb、HBeAb及HBcAb阳性；甲状腺功能正常；便培养、人免疫缺陷病毒（HIV）及梅毒反应素试验（RPR）、肿瘤标志物、寄生虫抗体及自身免疫抗体均阴性。

心脏超声提示极少量心包积液，左室射血分数（LVEF）70%；门静脉、下腔静脉B超未见异常；胸部CT检查提示右侧大量胸腔积液，伴右肺下叶不张；腹部CT检查提示腹水伴肠管积气积液，肠壁增厚；行胸膜腔穿刺检测胸水，提示Rivalta试验（±），腺苷脱氨酶（ADA）6U/L，乳酸脱氢酶（LDH）108U/L，蛋白24g/L，细菌及抗酸杆菌培养阴性，涂片未找到肿瘤细胞；胸水及血结核菌素酶联免疫斑点法（Elispot）检测阳性。

【诊治过程】

给予患者头孢哌酮/舒巴坦及奥硝唑抗炎，还原型谷胱甘肽及复方甘草酸苷保肝，以及输注白蛋白与利尿剂等对症支持治疗，患者胸闷腹胀感及下肢浮肿表现有所改善，但腹泻次数仍较多。

分析实验室检查结果后，行外周血淋巴细胞分类，结果提示CD3+T细胞36%，CD4+T细胞17%，CD8+T细胞15%，CD4+/CD8+1.13，自然杀伤（NK）细胞54%；免疫球蛋白分析提示，IgG5.5g/L，IgA与IgM正常。

行胃镜及结肠镜检查未见明显异常，胶囊内镜示空肠黏膜水肿伴局部片状充血，绒毛形态异常呈白色结节或腊杆样改变，以空肠末端及空回肠交界处最明显；小肠镜示空肠黏膜绒毛白色结节样改变，活检病理结果示黏膜层淋巴管局限性扩张；先后复查两次胸水乳糜试验阳性，其余结果同第一次。

最终诊断及治疗

综合患者的临床表现、实验室检查、内镜下表现及活检病理结果，诊断为小肠淋巴管扩张症。

给予低脂饮食、补充白蛋白及利尿、补充肠道有益菌等治疗后，患者腹泻症状有所缓解。复查胸部CT示右侧胸腔积液明显减少，右肺尖见一钙化灶，考虑陈旧性肺结核可能。告诉患者该病预后较差，嘱其出院后改善饮食结构，注意补充日常所需能量，加强随访。

【病例评析】

本病例入院后通过检查排除了引起胸腹水的常见原因，如心、肝、肾、血管源性，以及黏液性水肿、肿瘤及结缔组织病等后，发现血CD3+、CD4+T淋巴细胞数减低、血白蛋白和球蛋白水平均下降及结核菌素Elispot检测阳性等特点，从而猜测：①患者可能为结核菌感染，如肺结核、肠结核；②可能为蛋白丢失性肠病中的小肠淋巴管扩张症。通过进一步内镜检查及活检病理结果明确IL诊断，复查胸部CT提示陈旧性肺结核，可解释胸水及血结核菌素Elispot检测阳性结果。

该病例诊治过程提示，对于长期腹泻伴浆膜腔积液的患者，在常规治疗效果不明显且排除了常见病因后，若发现血淋巴细胞数降低，伴白蛋白和球蛋白水平平行下降，此时应高度怀疑IL诊断的可能性，须行进一步检查，如内镜及内镜下活检，以明确诊断。

病例来源：医脉通